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胆汁淤积性肝病的诊治
汇报人：XXX
2025-X-X
目录
1.胆汁淤积性肝病的概述
2.胆汁淤积性肝病的病理生理
3.胆汁淤积性肝病的临床表现
4.胆汁淤积性肝病的诊断
5.胆汁淤积性肝病的治疗原则
6.胆汁淤积性肝病的预后及随访
7.胆汁淤积性肝病的最新研究进展
01
胆汁淤积性肝病的概述
胆汁淤积性肝病的定义
定义范围病因分类
胆汁淤积性肝病是指胆汁流动受阻，胆汁淤积性肝病的病因可分为遗传性
导致胆汁在肝内或肝外胆管系统积聚和获得性两大类。遗传性病因主要包
的疾病，其范围广泛，包括多种类型。括胆汁酸代谢异常和胆管发育不良等，
据统计，全球每年约有100万新发病而获得性病因则可能由药物、感染、
例。自身免疫等因素引起。
临床表现
胆汁淤积性肝病的临床表现多样，常
见的有皮肤瘙痒、黄疸、肝大等症状。
据统计，约有70%的患者伴有皮肤瘙
痒，60%的患者出现黄疸。
胆汁淤积性肝病的病因
遗传因素自身免疫
遗传因素在胆汁淤积性肝病的发病中自身免疫性胆汁淤积性肝病，如原发
起着重要作用。例如，胆汁酸代谢异性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬
常的遗传性疾病，如胆汁酸合成酶缺化性胆管炎（PSC），是由于机体免
陷、胆汁酸转运蛋白缺陷等，这些遗疫系统错误攻击胆管导致的。这些疾
传性缺陷可能导致胆汁淤积。据统计，病多见于中老年女性，其发病率在胆
遗药传物性胆与汁毒淤积素性疾病占所有胆汁淤汁淤积性肝病中约占5%-10%。
某积些性药肝物病和的毒10素%也-1可5%能。引起胆汁淤积。
例如，抗癫痫药物、某些抗生素和抗
真菌药物等，它们可能通过干扰胆汁
酸代谢或直接损伤胆管上皮细胞而引
起胆汁淤积。此外，重金属、农药等
环境毒素也可能导致胆汁淤积性肝病。
胆汁淤积性肝病的分类
按病因分类
胆汁淤积性肝病可按病因分为遗传性、获得性和特发性三类。遗
传性胆汁淤积约占10%-15%，如胆汁酸代谢异常和胆管发育不
良等。获得性胆汁淤积多由药物、感染、自身免疫等因素引起，
占比约60%-70%。特发性胆汁淤积病因不明，占比约20%-
2按5%病。变部位分类
根据病变部位，胆汁淤积性肝病可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁
淤积。肝内胆汁淤积主要指胆汁在肝脏内积聚，如原发性胆汁性
胆管炎和原发性硬化性胆管炎等。肝外胆汁淤积则指胆汁在肝脏
外胆管系统积聚，如胆管结石、胆管肿瘤等，约占所有胆汁淤积
性按肝病病的理30生%-理40%分。类
胆汁淤积性肝病的病理生理分类包括胆汁酸代谢异常、胆管功能
障碍和胆汁淤积后肝损伤等。胆汁酸代谢异常如胆汁酸合成酶缺
陷，胆管功能障碍如胆管狭窄或闭塞，胆汁淤积后肝损伤如肝细
胞炎症和纤维化。这种分类有助于更深入地理
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