嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识1护理课件.pptxVIP

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识基于2020版专家共识最新指南，本课件全面解析这种罕见内分泌肿瘤的诊疗关键知识。我们将深入探讨多学科综合诊疗方案，帮助医护人员掌握最新诊疗策略。作者：

疾病定义与概述嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤。是一种罕见的内分泌肿瘤。副神经节瘤来源于肾上腺外嗜铬组织的肿瘤。发病率极低，每100名高血压患者中不足1例。

流行病学特征年龄分布主要好发年龄为30-50岁，正处于人生的黄金时期。性别比例男女发病比例基本相当，无明显性别倾向。发病位置约10-25%为肾上腺外发病，多见于交感神经节。良恶性比例90%以上为良性肿瘤，恶性病例相对较少。

嗜铬细胞瘤的5个10%肾外发生约10%的病例发生在肾上腺以外的部位。双侧发生约10%的病例同时影响双侧肾上腺。恶性转化约10%的肿瘤具有恶性特征，可能发生转移。无高血压约10%的患者不表现典型的高血压症状。遗传相关约10%的病例与遗传因素相关，存在家族聚集性。

发生部位分布肾上腺髓质90%的嗜铬细胞瘤发生在此腹主动脉旁常见的肾外发生部位肾门附近副神经节瘤好发区域下腔静脉旁另一常见发生部位

胚胎发生学机制起源源自胚胎期神经嵴组织，是神经内分泌系统的重要组成部分。分化开始胚胎发育的第6-7周，细胞开始特化分化。形成阶段第9周形成血管细胞索，为未来嗜铬细胞奠定基础。分布范围从颅底延伸至盆腔，沿交感神经链分布。

遗传学特征遗传相关性约25%的嗜铬细胞瘤与遗传综合征相关，高于早期认知的10%。多发性内分泌腺瘤病MEN2A和MEN2B综合征患者常伴发嗜铬细胞瘤，需警惕。希佩尔-林道综合征VHL基因突变患者嗜铬细胞瘤发生率高，常为双侧性。神经纤维瘤病NF1基因突变携带者需警惕嗜铬细胞瘤的发生风险。

病理生理学特征儿茶酚胺分泌肿瘤细胞异常分泌多种儿茶酚胺类激素2肾上腺素主要由肾上腺嗜铬细胞瘤分泌3去甲肾上腺素副神经节瘤主要分泌此种激素4多巴胺少数肿瘤可产生，多提示恶性

临床典型症状阵发性高血压血压突然升高，可达180/120mmHg以上，常伴面色苍白。头痛与心悸搏动性头痛伴随心悸，是最常见的症状表现。多汗与震颤大量出汗、手足震颤，常在发作期明显加重。

症状严重程度心肌梗死儿茶酚胺大量释放可引发冠状动脉痉挛，导致心肌缺血坏死。脑出血严重高血压可导致脑血管破裂，引发致命性脑出血。心律失常儿茶酚胺对心肌的直接作用可引发室性心律失常。猝死风险未经治疗的患者具有较高的猝死风险，需紧急干预。

诊断生化指标24h尿儿茶酚胺收集24小时尿液，测定儿茶酚胺及其代谢产物水平。3倍诊断阈值超过正常参考值上限3倍以上，诊断特异性高。95%检测敏感度联合血浆和尿液检测，敏感度可达95%以上。

影像学诊断方法影像学检查对肿瘤定位至关重要，应根据患者情况选择最佳检查方法。功能性显像如MIBG和Dotatate对转移灶检出敏感度高。

遗传学检测患者群体推荐检测范围优先级所有确诊患者基因突变筛查推荐恶性/转移患者SDHB基因必须年龄50岁患者遗传综合征相关基因强烈推荐家族史阳性者特定基因定向检测必须

基因检测适应证家族阳性史一级亲属中有嗜铬细胞瘤或相关综合征病史的患者。遗传综合征表现伴有MEN、VHL或NF1等综合征临床特征的患者。多发性肿瘤双侧或多发性嗜铬细胞瘤患者需进行全面基因检测。年轻患者40岁以下发病的患者遗传因素风险显著增高。

手术前准备α受体阻滞剂预处理术前2-3周开始服用酚苄明等α受体阻滞剂，控制血压并扩张血管。初始剂量低，逐渐递增目标血压＜130/80mmHg血容量补充充分补充血容量，防止术中血压骤降。术前一周增加盐分摄入必要时输注晶体液心血管功能评估全面评估心脏功能，排除儿茶酚胺心肌病。心电图监测超声心动图评估

手术治疗手术切除首选治疗方法，目标为完整切除肿瘤。开放手术适用于大体积肿瘤或复杂解剖部位。腹腔镜手术适用于小于6cm的单侧肿瘤。机器人辅助新技术可提高手术精准度。

药物治疗

术中注意事项1防范高血压危象肿瘤操作时可能触发儿茶酚胺暴发释放，引起血压剧增。严密监测血压变化术中需动态监测血压，及时干预异常波动。药物准备术中备好硝普钠等降压药物，同时预备去甲肾上腺素等升压药物。心律监护密切监测心电图变化，预防致命性心律失常。

恶性患者治疗手术切除尽可能完整切除原发及转移灶放射性核素治疗131I-MIBG治疗对功能性转移灶有效靶向治疗舒尼替尼等TKI靶向药物化疗环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪联合方案4

并发症管理高血压危象硝普钠或酚妥拉明静脉给药，快速控制血压。维持收缩压＜160mmHg，避免器官损伤。心律失常β受体阻滞剂控制心率，抗心律失常药物治疗。重症患者可能需要临时起搏器植入。急性肺水肿利尿、扩血管、吸氧，必要时机械通气支持。控制血压是关键，改善心脏前后负荷。代谢紊乱纠正电解质异常，密切