血小板减少性紫癜.pptVIP

血小板减少性紫癜四川大学华西医院血液科刘霆教授

PrimarySecondaryBloodvessels

PlateletsCoagulationfactors

FibrinolyticagentsPhasesofHemostasis

Thrombocytopenia—EtiologyBPC:100-300×109/LDecreasedproductionGeneralizedbonemarrowsuppressionSelectivebonemarrowsuppressionMyelophthisicprocessIneffectivethrombopoiesis

Thrombocytopenia—EtiologyIncreaseddestructionorlossDilutionallossNon-immunedestructionArtificialsurfacesThermalinjuryDrugsIgE-inducedanaphylaxisSepsisMicroangiopathicprocesses

Thrombocytopenia—EtiologyImmunedestructionPost-transfusionisoimmunepurpuraNeonatalisoimmunethrombocytopeniaPlatelettransfusionalloimmunityIdiopathic(Immune)thrombocytopenicpurpura

Petechiae(3mminsize)Purpura(1cm)Ecchymoses(3cm)MenorrhagiaPostoperative/post-traumaticbleed

PLT20-60×109/LSpontaneousbleed

PLT20×109/LThrombocytopenia—

ClinicalSignsSymptoms

特发性血小板减少型紫癜

一定义ITP系原发plt.免疫性破坏致血小板减少出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，plt.减少，巨核细胞发育成熟障碍,plt.寿命缩短及plt.抗体出现为特征

二病因及发病机理感染：80%的急性ITP病前有呼吸道感染史慢性ITP常因感染而病情加重病毒感染后ITP,其病毒抗体或IC〔+〕，且与plt.相关

二病因及发病机理免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫是重要原因ITP患者血浆中存在plt.抗体正常人plt输入ITP患者—生存期↓ITP的plt.输入正常人—生存期正常

二病因及发病机理80%ITP血中有PAIg,多为IgG，也有IgM、补体；抗体可作用于plt.〔寿命缩短〕和巨核细胞〔成熟障碍〕激素、血浆置换、静脉丙球有效

二病因及发病机理肝脾作用：正常plt.寿命7-9天脾是PAIg的产生部位Plt.+PAIg在脾去除，plt.寿命明显缩短重症可有肝的破环作用雌激素：女性多见遗传因素：HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关

三临床表现广泛皮肤、粘膜或内脏出血表浅：皮肤、鼻衄、牙龈出血、口腔血疱内脏：便血、血尿、咯血、颅内出血。可有脾脏肿大

免疫性血小板减少的机理

皮肤紫癜、关节血肿Petechiae,Purpura Hematoma,Jointbl.

血小板减少的皮肤表现：瘀斑、出血点

分型

四实验室检查BPC↓，plt.体积大BT↑，毛细血管脆性↑，CRT不良凝血检查正常BM：巨核C增多，有成熟障碍〔体积小颗粒少，幼巨↑〕，产板巨↓PAIgG(+),PAC3(+)

五诊断出血表现BPC下降脾不大或轻度长大骨髓巨核细胞↑→，有成熟障碍具备以下之一：泼尼松治疗有效脾切除有效PAIgG(+)PAC3(+)Plt.生存时间缩短

六鉴别诊断需排除继发性plt.减少症：AA,AL,SLE,药物免疫性plt过敏性紫癜

鉴别：遗传性毛细血管扩张症

鉴别：过敏性紫癜的皮肤改变

Henoch-Schonleinpurpura20yMale,fever,painfulsymmetricpolyarthritisforaday.Duringthenexttwodays,edemaandpalpablepurpuradeve