颅底凹陷症临床表现、影像诊断标准、发病机制、合并症、鉴别诊断及病例分享.docx

颅底凹陷症的影像诊断

一、颅底凹陷症的定义

二、临床表现

三、影像诊断标准

四、常见合并症

五、病例展示

定义

·颅底凹陷症(basilarinvagination)是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎(齿状突)升高进入颅底，可合并部位的其他骨发育异常(如椎体分节障碍、寰椎融合障碍),并可合并神经结构畸形(如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝和脊髓积水等),这些畸形可见于30%的颅底凹陷患者。

病因及发病机制

病因及发病机制

·颅底凹陷症主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。

·本病可分为两类：①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、

中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病》、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病

·患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大，一般症状可有头痛，眩晕，耳鸣，复视和呕吐等，患者可有头颈部偏斜，面颊不对称，颈项粗短，后发际低，颈部活动受限且固定于特殊的角度位置，正常的颈椎前突消失及外貌异常

·患者常诉颈部强直，多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状，起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等，症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重

·枕骨大孔区综合征的症状体征：

①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等

②后组颅神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延能麻痹症状，以及面部感觉减退、

听力下降、角膜反射减弱等

③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍

④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等

⑤椎一基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心呕吐、心悸、出汗等

⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。

病史

体征

症状

颅底凹陷

影像

影像学诊断

·钱氏线(Chamberlainsline):硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症。

McRaeline

MeGregorslineChamberlains

MeGregorsline

0

麦氏线(McGregorsline):由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线。正常齿状突不能超过此线4.5mm,若超过即为颅底凹陷症。

枕骨大孔腭枕线

枕骨大孔

腭枕线

寰椎

枢椎

·斜坡延长线：正常齿状突位于斜坡延长线下方。颅底凹陷症如不合并环枕、环枢关节脱位，则斜坡延长线为阴性

·二腹肌沟连线(Metazger线):在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线。从齿状突尖部到此线的距离一般为5-

15mm,若齿状突顶点接近此线甚至超过此线为颅底凹陷症。

·双乳突连线(Fishgold线):正位片上，两侧乳突之间的连线，正常时此线正通过寰枕关节。齿状突可达到或超过此线1-2mm,显著超过，即为颅底凹陷症。

二腹肌沟连线

双乳突连线

·二腹肌线：两侧二腹肌沟(乳突根部内侧)之间连线，如齿状突至此线的距离小于1cm,提示颅底凹陷症

·双乳突尖连线：两侧乳突之间的连线，齿状突超过此线1-2mm为异常，提示颅底凹陷症

Bull角(波氏角):硬腭平面与寰椎平面的夹角，正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。

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基底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常位109°-148°,平均132.3°,颅底凹陷症时此角增大。

Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°-136°,颅底凹陷症此角度增大。

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