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临床微小病变肾病临床表现和诊断思路

微小病变肾病（MCD），是指临床表现为肾病综合征，光镜下肾小球结构大致正常，免疫荧光全阴性、电镜下仅以足细胞足突广泛消失为主要特点的一类肾小球疾病。机制不明，可能与T淋巴细胞功能失调有关。

原发性MCD的发病高峰在儿童及青少年，约占10岁以内儿童肾病综合征（NS）的70%~90%及成人NS的10%~30%，中年为低谷，老年略有上升形成第二发病高峰。

临床、病理表现

1.临床特点

MCD常突然起病，常为NS，水肿多明显。血尿不突出，约20%的患者仅有轻微的镜下血尿，血尿明显者应警惕肾静脉血栓或同时存在其他导致血尿的疾病。血压大多正常。患者的血IgG水平常很低，部分患者血IgE增高。

2.合并症

感染、电解质紊乱（低钠血症、高钾血症、低钙血症）、血栓、栓塞、营养不良、内分泌功能紊乱（甲状腺功能减退）及急性肾损伤（AKI）。合并AKI者，部分是由于有效血容量不足导致肾灌注不良而引起的肾前性AKI，不能找到原因者被称为MCD合并特发性AKI。

4.病理表现光镜下肾小球结构大致正常，肾小管上皮细胞可见颗粒及空泡变性；免疫荧光全阴性或IgM、补体C3非特异性弱阳性；电镜下足突广泛消失，没有电子致密物沉积。

?诊断思路

儿童及青少年单纯性NS（血尿不明显，血压、肾功能正常）多为MCD，可先予足量激素治疗，疗效不佳（8周无效）或中老年患者应进行肾穿刺活检明确病理类型。

鉴别诊断

1.系膜增生性肾小球肾炎（非IgA型）

表现为NS的患者与MCD的临床特点非常相似，部分患者可有比较突出的血尿，光镜下可见弥漫性系膜细胞及基质增生，免疫荧光常见IgG、IgM、补体C3等沉积，电镜下可见电子致密物在系膜区沉积，以此可与MCD鉴别。

若仅有轻度系膜增生而免疫荧光阴性，应归入MCD诊断。若免疫荧光IgM阳性，电镜下未见电子致密物，也应归入MCD诊断；若同时电镜下也见到电子致密物，则应归入系膜增生性肾小球肾炎诊断，其预后及治疗反应可能比MCD差，曾被称为IgM肾病，但目前已不再公认为一个独立的疾病了。

2.?局灶节段性肾小球硬化（FSGS）

由于MCD的局灶节段性特点，因而可能在肾穿刺活检或病理切片时未取到节段性硬化的肾小球而被误诊为MCD，但仍有一些线索可以帮助鉴别（见该节）。MCD长期不缓解是否能转为FSGS，至今不明。

3.IgA肾病

典型患者不易与MCD混淆，但其中有一小部分患者表现为NS，光镜下无明显病变或仅有轻度系膜增生，免疫荧光以IgA沉积为主，电镜下可见广泛足突消失及电子致密物在系膜区沉积，激素的治疗反应类似于MCD。目前的观点倾向于认为是MCD合并IgA肾病。

经肾脏病理诊断MCD后，需进行病因的鉴别诊断，常见的有：应用非甾体抗炎药，汞、锂等重金属中毒，及淋巴瘤、嗜酸性细胞淋巴肉芽肿（Kimura病）等淋巴增殖性疾病。