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CT诊断左肺静脉缺如并左肺动脉发育不良案例分析

摘要：单侧肺静脉缺如（UPVA）是一种罕见的先天性畸形，CT血管成像能够清晰地显示肺动脉和肺静脉的解剖形态及相关病变。本文报告1例无症状的28岁成年女性患者，肺部CT平扫表现为单侧肺间质性改变，CT血管成像诊断为UAPV，其各项实验室检查均未见异常。结合相关文献对UAPV的影像学表现进行总结分析，以提高对该疾病的认识和诊断水平。

关键词：肺静脉；体层摄影术；X线计算机；先天畸形

单侧肺静脉缺如（unilateralabsenceofthepulmonaryvein，UAPV）是一种罕见的先天性畸形[1]，多见于儿童时期，有文献报告该病在儿童中的发病率1.7/10000[2]，成年患者发病率不详，仅少数患者在成年后被诊断。其典型临床表现为复发性肺炎以及咳血[3-4]，部分患者可无明显症状[5]。本文分析1例28岁无症状女性UPVA患者的CT影像学表现，旨在提高对本病认识和诊断准确性。

1病例资料

1.1临床表现、实验室检查及影像学检查

患者，女，29岁，因“间断呼吸不畅4年余”于2020年10月来我院就诊，患者自诉自幼不能长跑，运动后呼吸不畅，不能深呼吸；入院查体：呼吸20次/min，呼吸平稳，无口唇发绀，左肺呼吸音较右肺低，未闻及干湿啰音。实验室检查：血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率及自身抗体包括抗中性粒细胞胞浆抗体谱、类风湿组合以及狼疮检测9项均处于正常范围或为阴性。该患者既往无任何疾病史及手术史。

胸部CT检查显示：左肺体积减小，纵隔左偏，肺野内可见杂乱的线状影及网格状影，与右侧肺门对比，左肺门区血管稀少、纤细且走行僵直（图1（a）），胸膜处可见沿支气管血管束的尖状突起，左肺门处可见软组织密度影包绕；右肺正常。进一步行肺动脉及肺静脉CT成像检查，发现左肺动脉主干及其分支明显纤细（图1（b）），左肺门可见迂曲走行的支气管动脉，左肺静脉缺如，右侧肺

动脉、肺静脉明显增粗（图1（c）、图1（d）），左心房左侧缘光滑，未见左肺静脉显影（图1（d）~图1（f））。

1.2心脏超声检查

左肺动脉主干内径较细，直径约5.5mm（正常左肺动脉内径约10～14mm），血流充盈欠佳，最大流速Vmax=63.7cm/s（正常范围为60～90cm/s），肺动脉收缩压=28mmHg（正常范围为15～30mmHg），

属于正常范围.

（a）（b）（c）

（d）（e）（f）

注：（a）胸部CT平扫可见左肺体积减小，箭头所指为左侧肺门区域，显示左肺体积缩小，肺野内可见杂乱的线状影及网格状影，与右侧肺门对比，左肺门区血管稀少、纤细且走行僵直；（b）（c）箭头所指分别为左、右肺动脉主干，显示左肺动脉与右肺动脉之间存在显著的尺寸差异，左肺动脉主干及其分支明显纤细，右肺动脉及其分支扩张增粗，且左肺门处可见软组织影包绕；（d）为轴位CTA图像，箭头所指为左心房左侧缘，显示左心房边缘光滑，未见左肺静脉显影，右肺静脉及其分支扩张增粗；（e）为肺动脉成像，箭头所指为左肺动脉主干，显示左肺动脉主干及其分支明显纤细；（f）为肺静脉成像，箭头所指为左心房左侧缘，显示左心房左侧缘边缘光滑，未见左肺静脉显影。

图1患者，女性，29岁，左肺静脉缺如并左肺动脉发育不良

Fig.1Femalepatientaged29yearswithabsenceoftheleftpulmonary

veinandleftpulmonaryarteryhypoplasia

（a）（b）（c）（d）

注：（a）胸部CT平扫可见左肺体积减小，箭头所指为左侧肺门区域，显示左肺体积缩小，肺野内可见杂乱的线状影及网格状影，与右侧肺门对比，左肺门区血管稀少、纤细且走行僵直；（b）（c）箭头所指分别为左、右肺动脉主干，显示左肺动脉与右肺动脉之间存在显著的尺寸差异，左肺动脉主干及其分支明显纤细，右肺动脉及其分支扩张增粗；（d