神经病 脱疾病髓鞘 张伟劲学习资料.ppt

髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜，其主要成分是髓磷脂。周围神经髓鞘:来源于施万细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞CSF-IgG寡克隆带(OB)：(IgG鞘内合成定性指标)OB阳性率达95%↑，但应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。CSF-OB并非MS特有Lyme病、神经梅毒、SSPE、HIV感染、多种结缔组织病CSF也可检出谢谢！分辨率高，可识别无临床症状的病灶大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象辅助检查MRI检查图多发性硬化的MRI表现从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶起病年龄在10～50岁之间有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上可排除其他疾病临床确诊的MS：①②③④均符合。临床可能的MS：①、②中缺少一项。临床可疑的MS：仅为一个发病部位，首次发作。当临床证据尚不足以作出诊断时，应寻找亚临床的证据。诊断McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）临床表现附加证据2次或2两次以上发作（复发）客观临床证据提示2个以上不同部位病灶1个病灶并有1次先前发作的合理证据不需附加证据2次或2次以上发作（复发）临床证据仅提示1个病灶由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）：①MS4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）：①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；③等待再次临床发作1次发作临床证据提示1个病灶（单症状临床表现;临床孤立综合征*）由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：①MS4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；③等待再次临床发作诊断临床表现附加证据提示MS神经功能障碍隐袭性进展（PP-MS）回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年，并具备下列3项中的任何2项：①MS典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶，以证实脑内病灶的空间多发性②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或IgG指数增高）McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表诊断Poser（1983年）的诊断标准诊断标准（符合其中一条）临床确诊MS（clinicaldefiniteMS,CDMS）①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；②病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据实验室检查支持确诊MS（laboratorysupporteddefiniteMS,LSDMS）①病程中两次发作，一处病变临床证据，CSFOB/IgG（+）；②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG（+）；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSFOB/IgG（+）诊断Poser（1983年）的诊断标准（续）临床可能MS（clinicalprobableMS,CPMS）①病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验室检查支持可能MS（laboratorysupportedprobableMS,LSPMS）①病程中两次发作，CSFOB/IgG；②两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次发作需持续24小时诊断Arnold-Chiari畸形脑动脉炎等类似MS多次发作的疾病颈椎病导致脊髓压迫症急性播散性脑脊髓炎感染或接种疫苗史，起病较多发性硬化急且凶险，常伴有