神经肌肉接头和肌肉疾病.pptVIP

可发现胸腺瘤40岁以上患者常见辅助检查1.胸部X线CT平扫第30页，共68页，星期日，2025年，2月5日约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查第31页，共68页，星期日，2025年，2月5日用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性第32页，共68页，星期日，2025年，2月5日3.AChR-Ab测定85%以上的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查第33页，共68页，星期日，2025年，2月5日1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌，不能用某一神经受损解释症状的波动性晨轻暮重特点药物试验、疲劳试验阳性，肌电图，AChR-Ab测定诊断鉴别诊断第34页，共68页，星期日，2025年，2月5日疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断鉴别诊断第35页，共68页，星期日，2025年，2月5日新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善,约持续2h为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后诊断鉴别诊断阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验第36页，共68页，星期日，2025年，2月5日腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)②腾喜龙(tensilon)试验第37页，共68页，星期日，2025年，2月5日2.鉴别诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+),但不明显低频\高频重复电刺激波幅均降低,低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高诊断鉴别诊断第38页，共68页，星期日，2025年，2月5日明确的病史新斯的明腾喜龙试验阴性(2)肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍诊断鉴别诊断2.鉴别诊断第39页，共68页，星期日，2025年，2月5日肌营养不良延髓麻痹多发性肌炎诊断鉴别诊断2.鉴别诊断(3)其他肌无力第40页，共68页，星期日，2025年，2月5日1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg少数患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射可改善症状,不能影响病程治疗第41页，共68页，星期日，2025年，2月5日腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔缩小出汗等毒蕈碱样副作用预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多治疗1.抗胆碱酯酶药第42页，共68页，星期日，2025年，2月5日抗胆碱酯酶药反应较差，已行胸腺切除患者适用用药早期肌无力可能加剧，应住院治疗,，剂量疗程个体化Cushing综合征，高血压，糖尿病，胃溃疡，白内障，骨质疏松，戒断综合征等副作用病因治疗治疗2.皮质类固醇第43页，共68页，星期日，2025年，2月5日②大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)p.o，隔日顿服，症状好转逐渐减至维持量(5~15mg/d)①甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d连用3~5d治疗2.皮质类固醇第44页，共68页，星期日，2025年，2月5日①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(