血液系统疾病出血性疾病概述.pptVIP

*第1页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第2页，共39页，星期日，2025年，2月5日第一节概述出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。*第3页，共39页，星期日，2025年，2月5日正常止血、凝血机制血管受损血管收缩内皮细胞（vWF）TF胶原Ⅻ血小板粘附、聚集限制血流血小板释放凝血酶（ADP、TXA2、PAF、IP3）血小板聚集成栓纤维蛋白血管期细胞期血浆期（初步止血）（加固止血）*第4页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第5页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第6页，共39页，星期日，2025年，2月5日正常止血机制血小板因素：血小板超微结构：膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体*第7页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第8页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第9页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第10页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第11页，共39页，星期日，2025年，2月5日正常止血机制血小板功能：粘附功能聚集功能释放功能促凝功能血块收缩功能*第12页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第13页，共39页，星期日，2025年，2月5日Sub-EndoVWFPlateletGPIb-IX-VPlateletAdhesion*第14页，共39页，星期日，2025年，2月5日PlateletAggregationFgPlateletPlateletGPIIbIIIaGPIIbIIIa*第15页，共39页，星期日，2025年，2月5日?-GL?AA?TXA2Platelet?-TGPF4TXA2PlateletReleasingReactionADPDB*第16页，共39页，星期日，2025年，2月5日正常止血机制血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。α-颗粒：β血小板球蛋白（β-TG）、PF4、血小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、Ⅰ、Ⅴ致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素溶酶体：含多种蛋白水解酶*第17页，共39页，星期日，2025年，2月5日VaCa+VIIIa+IXCa++XaXFgVWF血小板促凝活性*第18页，共39页，星期日，2025年，2月5日actinomyosin血小板收缩反应*第19页，共39页，星期日，2025年，2月5日*第20页，共39页，星期日，2025年，2月5日正常凝血机制正常凝血过程以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的，血液由液体状态转变为凝胶状态的现象称为血液凝固。瀑布学说的基本观点是：许多凝血因子在血液中均以无活性的酶原形式存在，当其中某一因子被激活后，便以另一个因子为底物而将其激活，多个酶原按一定规律被激活即产生生物放大作用，最终导致纤维蛋白的生成和血液凝固。*第21页，共39页，星期日，2025年，2月5日凝血因子特性*第22页，共39页，星期日，2025年，2月5日VWF介导血小板黏附于损伤的血管壁.VWF是凝血因子VIII载体，稳定和保护因子VIII.VWF结构和功能结合区*第23页，共39页，星期日，2025年，2月5日PlateletaggregationFibrinclotfacillitatedbyFVIIIonactivatedplateletFactorVIIIPlateletVWFAdherentplateletVWF与生理性止血*第24页，共39页，星期日，2025年，2月5日正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段：凝血活酶形成阶段凝血酶形成阶段纤维蛋白形成阶段*第25