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自身免疫性肝炎的诊断与管理2025

自身免疫性肝炎(AIH)是一种慢性炎症性肝病，若不治疗容易导致肝硬化、肝衰竭，甚至死亡。2025年4月1日，英国胃肠病学会(BSG)在回顾并总结当前研究证据的基础上，于Gut杂志发布了最新版的AIH诊断与管理指南，以指导AIH及其重叠综合征患者的诊断和管理。该指南共计72条推荐意见，内容包括AIH的诊断、初始治疗、二线与三线治疗以及长期管理等，其中，成人AIH是关注的重点，但该指南也适用于年龄较大的儿童和青少年群体。

一、AIH的临床表现与严重程度评估

推荐意见1:当急性重症(AS)自身免疫性肝炎(AIH)患者出现肝性脑病时，建议将其诊断为AIH相关急性肝衰竭(AIH-ALF),对此类患者需考虑行紧急肝移植。(证据等级：中等；推荐强度：强)

推荐意见2:建议对慢加急性肝衰竭(ACLF)与失代偿期肝硬化进行鉴别诊断，因为前者是一类值得加快肝移植的患者群体。(证据等级：低；推荐强度：强)

二、AIH的诊断检查

推荐意见3:建议所有疑似AIH患者需接受全面的非侵入性肝脏筛查，包括：(a)肝脏影像学检查用以排除胆道梗阻；(b)所有患者需进行乙型肝炎、丙型肝炎及HIV检测；急性和(或)有黄疸表现的患者需行甲型肝炎、戊型肝炎、巨细胞病毒(CMV)和EB病毒(EBV)检测。(证据等级：

低；推荐强度：强)

推荐意见4:建议在启动免疫抑制治疗前常规实施肝脏活检，这是诊断的主要手段，除非活检风险显著超过明确诊断的获益。(证据等级：低；推荐强度：强)

推荐意见5:建议在排除病毒性肝炎和胆道梗阻后，疑似AIH患者需考虑以下鉴别诊断：(a)急性起病者：药物诱导性肝损伤、威尔逊病、淤血性肝病、缺血性肝损伤、胆管结石伴/不伴急性胆管炎；(b)隐匿起病者：代谢相关脂肪性肝病(MASLD)、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及淤血性肝病，这些疾病中的一部分可能与AIH共存。(证据等级：低；推荐强度：强)

推荐意见6:若诊断存疑，建议使用诊断评分系统。2008年简化评分标准特异性高，但灵敏度低于1999年标准，若简化标准未达标可使用后者。必要时建议咨询临床专家。(证据等级：低；推荐强度：弱)

推荐意见7:由于AIH无单一的病理组织学特征，建议结合临床表现、生化指标、免疫学、病毒血清学及影像学进行专科病理学评估。(证据等级：低；推荐强度：强)

三、初始治疗

推荐意见8:无论有无症状，建议大部分AIH患者接受免疫抑制治疗(IST)。

(证据等级：高；推荐强度：强)

推荐意见9:轻度AIH患者(需满足：ALT50U/L、Ishak坏死炎症评分6、纤维化分期2)是否治疗，需权衡获益与风险。(证据等级：低；推荐强度：强)

推荐意见10:AIH患者启动治疗时需注意以下事项：(a)确保接种以下

疫苗：新冠、肺炎球菌、流感、带状疱疹、甲型肝炎、乙型肝炎(若HBV标志物阴性),以及人乳头瘤病毒(HPV)(25岁以下或45岁以下男性同

性恋、双性恋男性、男男性行为者);(b)若HBsAg阳性或anti-HBc阳性且使用利妥昔单抗的患者，需进行预防性核苷(酸)类似物治疗；(c)若anti-HBc阳性且正在接受其他治疗的患者，需监测HBV病毒再激活。 (证据等级：低；推荐强度：强)

推荐意见11:建议一线初始治疗方案应包含激素与硫唑嘌呤。(证据等级：高；推荐强度：强)

推荐意见12:尽管常规并不会推荐布地奈德替代泼尼松龙，但对于无肝硬化的成年患者，若对激素相关副作用(如出现激素面容)有重大顾虑时，建议考虑使用布地奈德(初始剂量9mg/d)。不推荐将布地奈德作为儿童的一线治疗药物。(证据等级：高；推荐强度：强)

推荐意见13:建议泼尼松龙的初始剂量约为0.5mg/kg-1·d-1(成人

通常不超过40mg/d),晨间单次给药；儿童剂量可增加至2mg/kg-1·d-1(最大40mg/d)。(证据等级：中；推荐强度：弱)

推荐意见14:若条件允许，建议在启动硫唑嘌呤治疗前先检测硫嘌呤甲基转移酶(TPMT)活性，以排除TPMT为突变基因纯合子的患者。(证

据等级：中；推荐强度：强)

推荐意见15:建议硫唑嘌呤的标准起始剂量为1mg/kg-1·d-1(儿童

2.0~2.5mg/kg-1·d-1)。对于TPMT为突变杂合子且活性轻度降低