第7章细胞基质与细胞内膜系统.pptVIP

■自溶作用(autolysis)自溶作用是细胞的自我毁灭(cellularself-destruction),即溶酶体将酶释放出来将自身细胞降解。在正常情况下,溶酶体的膜是十分稳定的,不会对细胞自身造成伤害。如果细胞受到严重损伤,造成溶酶体破裂,那么细胞就会在溶酶体酶的作用下被降解,如某些红细胞常会有这种情况发生。第94页，共154页，星期日，2025年，2月5日多细胞生物的发育过程中，自溶对于形态建立有重要作用，通过自溶作用，除去不必要的细胞，组织如手指或足趾的形成，溶酶体将指间结构水解。蝌蚪尾巴的蜕化由溶酶体中一种水解酶消化，将尾部细胞破坏，使尾部消失。第95页，共154页，星期日，2025年，2月5日?溶酶体酶的特征◆溶酶体的酶上都有一个特殊的标记∶6-磷酸甘露糖(mannose6-phosphate,M6P)。◆高尔基体外侧网络通过对M6P的识别将溶酶体的酶分选出来。◆这一标记是溶酶体在粗面内质网合成后通过糖基化和磷酸化添加上去的。第96页，共154页，星期日，2025年，2月5日1）消化酶的先天缺失遗传病各类贮积症台-萨氏综合症：脂肪堆积症，缺少氨基已糖酯酶A。糖原储积症:缺少葡萄糖苷酶■溶酶体与疾病《实质是溶酶体功能异常》第97页，共154页，星期日，2025年，2月5日2）消化酶的后天不足1.矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。2.肺结核：结核杆菌引起肺组织钙化和纤维化。3.类风湿性关节炎：溶酶体膜易脆裂第98页，共154页，星期日，2025年，2月5日第99页，共154页，星期日，2025年，2月5日3）酸性环境的适得其反麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒被细胞摄入进入吞噬泡但未被杀死而繁殖（抑制吞噬泡的酸化或利用胞内体中的酸性环境）第100页，共154页，星期日，2025年，2月5日4）与溶酶体酶的发生相关的疾病I细胞（inclusioncell）病:缺乏N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶,不能形成M6P.症状:大部分溶酶体酶被分泌到细胞外,病人不能消化糖脂和一些原本由溶酶体消化的成分.第101页，共154页，星期日，2025年，2月5日●非M6P途径的可能方式两种可能:一是作为膜蛋白,合成时就插在膜上；另一种可能就是作为前体合成并结合在膜上,进入溶酶体膜后水解释放到溶酶体腔中。第102页，共154页，星期日，2025年，2月5日过氧化物酶体(peroxisom)又称微体(microbody)，是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器。主要含有?氧化酶，其标志酶是过氧化氢酶??，??其主要功能是氧化分解、清除血液中毒素，如??酒精。?过氧化物酶体第103页，共154页，星期日，2025年，2月5日过氧化物酶体与溶酶体的区别?过氧化物酶体和初级溶酶体的形态与大小类似，但过氧化物酶体中的尿酸氧化酶等常形成晶格状结构，可作为电镜下识别的主要特征。?通过离心可分离过氧化物酶体和溶酶体?过氧化物酶体和溶酶体的差别第104页，共154页，星期日，2025年，2月5日微体与初级溶酶体的特征比较.特征溶酶体微体形态大小多呈球形，直径0.2～0.5μm，无酶晶体球形，哺乳动物细胞中直径多在0.15～0.25μm,内常有酶的晶体酶种类酸性水解酶含有氧化酶类pH值5左右7左右需O2不需要需要功能细胞内的消化作用多种功能发生酶在粗面内质网合成经高尔基体出芽形成酶在细胞质基质中合成，经分裂与组装形成识别的标志酶酸性水解酶等过氧化氢酶第105页，共154页，星期日，2025年，2月5日第106页，共154页，星期日，2025年，2月5日第107页，共154页，星期日，2025年，2月5日鼠肝细胞超薄切片所显示的过氧化物酶体（P）和其它细胞器如线粒体（M）等（Albertetal.，1989）MMPP第108页，共154页，星期日，2025年，2月5日过氧化物酶体的功能?动物细胞（肝细胞或肾细胞）中过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成分，起到解毒作用。 过氧化物酶体中常含有两种酶： 依赖于黄素（FAD）的氧化