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中国原发性震颤的诊断和治疗指南2020试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.原发性震颤（ET）的诊断主要依据以下哪项？（）

A.实验室检查

B.神经影像学检查

C.基因诊断

D.病史、临床表现及体格检查

2.以下哪项不符合原发性震颤的临床特点？（）

A.各年龄段均可发病，多见于40岁以上的中老年人

B.随年龄逐渐进展，以双上肢4~12Hz动作性震颤为主要特征

C.震颤在情绪紧张或激动时减轻，部分患者饮酒后震颤可减轻

D.可伴有感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状

3.根据1996年美国国立卫生研究院ET研究小组提出的震颤分级标准，震颤幅度在2~4cm，部分致残属于几级？（）

A.0级

B.1级

C.2级

D.3级

4.关于原发性震颤的治疗原则，以下说法错误的是（）

A.轻度的、不影响日常生活或引起心理困扰的1级震颤无需治疗

B.2级震颤患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状

C.影响日常生活和工作的2~4级震颤患者，需要药物治疗

D.药物难治性重症震颤患者不宜考虑手术治疗

5.以下哪项不是治疗原发性震颤的一线药物？（）

A.普萘洛尔

B.阿罗洛尔

C.扑米酮

D.加巴喷丁

6.普萘洛尔治疗原发性震颤的常用维持剂量为（）

A.60~240mg/d

B.300~600mg/d

C.100~300mg/d

D.80~160mg/d

7.关于阿罗洛尔治疗原发性震颤，以下说法正确的是（）

A.其β受体阻滞活性是普萘洛尔的2倍

B.不易通过血脑屏障，不会产生中枢神经系统不良反应

C.常见不良反应有心动过速、高血压等

D.口服剂量从20mg/次、2次/d开始

8.扑米酮治疗原发性震颤的有效剂量一般在（）

A.50~250mg/d

B.100~300mg/d

C.250~500mg/d

D.500~1000mg/d

9.以下哪项不是治疗原发性震颤的二线推荐用药？（）

A.加巴喷丁

B.托吡酯

C.阿普唑仑

D.尼莫地平

10.对于药物难治性原发性震颤，首选的手术治疗方法是（）

A.深部脑刺激（DBS）

B.磁共振成像引导下的聚焦超声（MRIgFUS）丘脑切开术

C.开颅手术

D.A和B均是

二、填空题（每题2分，共20分）

1.原发性震颤（ET）是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以双________的动作性震颤为特点，可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。

2.原发性震颤在人群中的患病率约为________%，并随着年龄的增长而升高，65岁以上老年人群的患病率约为________%。

3.原发性震颤的诊断标准中，双上肢动作性震颤，伴或不伴其他部位的震颤，不伴有其他神经系统体征，且病程超过________年。

4.普萘洛尔治疗原发性震颤的起始剂量一般为________mg/次，2次/d，逐渐加量至________mg/d即可有症状改善。

5.阿罗洛尔口服剂量从________mg/次、1次/d开始，如疗效不充分，可加量至2次/d，10mg/次，最高剂量不超过________mg/d。

6.扑米酮用量一般从每晚________mg开始，逐渐加量25mg/次，有效剂量在________mg/d，每天口服2~3次。

7.加巴喷丁起始剂量为________mg/d，有效剂量为________mg/d，分3次服用。

8.托吡酯起始剂量为________mg/d，以________mg/周的递增速度缓慢加量，常规治疗剂量为200~400mg/d，分2次口服。

9.A型肉毒毒素注射治疗用于治疗药物难治性ET患者，单剂量40~400IU可改善头部震颤，选择尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~100IU药物可减小上肢的震颤幅度，平均治疗时间为12周（一般为4~16周），0.6~15.0IU的软腭注射可改善声音震颤。

10.遗传咨询是ET的预防重点，在明确基因诊断的前提下，通过产前诊断和________预防缺陷患儿的出生。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.原发性震颤的临床特点包括（）

A.起病年龄多见于40岁以上的中老年人，青少年是另一发病高峰

B.以双上肢4~12Hz动作性震颤为主要特征

C.震颤在情绪紧张或激动时加重，部分患者饮酒后震颤可减轻

D.可伴有感觉障碍、精神症状、睡