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复发性多软骨炎的罕见病例剖析与文献综合研究

一、引言

1.1研究背景

复发性多软骨炎（RelapsingPolychondritis，RPC）是一种极为罕见的自身免疫性疾病，其发病率约为3.5/100万人，自1960年被Pearson等正式命名以来，国内外相关报道数量有限。截止到2001年，国外报道仅600多例，截至2003年，国内也仅有240例。这一疾病可累及全身多系统，包括软骨及其他结缔组织，如耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等，具有反复发作和缓解的进展性、炎性破坏性病变特征。

该病发病机制复杂，目前普遍认为与自身免疫反应异常相关，机体产生针对Ⅱ