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总体神经功能限制评分量表（ONLS）解读

周围神经病是指运动、感觉和自主神经出现结构和功能障碍的一组疾病。在其诊断、流行病学筛查、治疗效果、预后方面，需要依据各种病因、累及部位、临床症状等选用不同的神经评分量表进行评估。针对常见的获得性及遗传性周围神经病，如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、糖尿病性周围神经病、神经病理性疼痛、腓骨肌萎缩症，各自均有常用的特异性评分量表。而无论何种病因，当运动神经受累时，均会出现四肢肌力减弱，影响其日常生活和工作。总体神经功能限制性评分（overallneuropathylimitationsscale，ONLS）是一种非疾病特异性的运动功能量表，分值越高，肢体运动功能缺损越严重。此量表可分别对上、下肢进行评估，与日常活动密切相关，可较好地反映患者肢体功能受损程度和生活受限情况，已广泛用于遗传性及免疫相关性周围神经病的随访和临床试验等方面的评估1,2。

量表简介

ONLS量表由Graham和Hughes3?于2006年从总体残疾评分（overalldisabilitysumscore，ODSS）修订而来，评估上下肢在日常活动中的受限程度。它是手臂残疾量表评分(范围0~5分)和腿部残疾量表评分(范围0~7分)的总和4，总分为0分(无残疾)至12分(最大残疾)，检查时间4~5min具有快速、简单、内容效度好、上限效应小等特点，可以用来评估CIDP的残疾程度。

量表预览

说明：检查者应询问并观察患者，以确定下列问题的答案。注意应在页脚注明除周围神经病变以外的任何其他限制功能的疾病。

量表说明

ODSS是第一个旨在量化免疫介导的周围神经病患者局限性的量表。5?ODSS侧重于上肢和下肢的功能，并包含用于访谈患者的检查表。上肢功能评分从0到5分，下肢功能评分从0到7分，其中0分代表无肢体运动功能障碍，5分或7分表示代表患者对应肢体无法进行有目的的活动。ODSS的局限性之一是它无法测量爬楼梯和跑步的困难。因此，设计了改良的周围神经病变测量方法ONLS。6?具体而言，ODSS项目“患者行走困难吗?”改为“患者行走、跑步或爬楼梯是否有困难？”其余评分标准与ODSS没有什么不同。这个微小的差异使得从1提高到0变得更加困难，从而降低了ODSS的上限效应。反过来，这种修改可能会降低ONLS的响应能力。

Graham等7?推荐ONLS用于免疫介导的周围神经病的肢体功能缺损情况及临床实验评估。Solari等8?采用ONLS评估40例腓骨肌萎缩症（charcot-Marie-Tooth,CMT）患者的运动功能，结果认为ONLS是一种可靠的评估手段。