出血性疾病的鉴别诊断.pptxVIP

出血性疾病天津医科大学总医院血液科瞿文

出血性疾病分类常见出血性疾病1234

血管因素先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症血管因素获得性：过敏性紫癜老年性紫癜、维生素C缺乏症

血小板异常血小板数量减少：范可尼综合征、再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、巨幼细胞贫血、DIC、血栓性血小板减少性紫癜血小板数量增多：原发性血小板增多症、继发于大量出血、缺铁、脾切除术后、恶性肿瘤等血小板功能异常：巨血小板综合征、血小板无力征、肝肾衰竭等血小板异常

凝血因子异常维生素K缺乏、肝肾衰竭、抗心磷脂抗体综合征、DIC.血友病A、血友病B、血管性血友病等先天性获得性

01血管因素02血小板异常03凝血因子障碍04出血出血性疾病分类

出血性疾病分类常见出血性疾病

213以非血小板减少性、凝血机制正常皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征治疗：一般治疗、抗组胺药物、糖皮质激素、免疫抑制剂过敏性紫癜

抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加01诊断：血小板数减少、脾不增大、骨髓巨核细胞数增多或正常伴成熟障碍、PAIG(+)02治疗：糖皮质激素、脾切除、免疫抑制治疗、静注免疫球蛋白、抗CD-20单抗、促血小板生成素（TPO）03免疫性血小板减少症

常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。01起病隐匿，症状较轻。02.出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。03出血程度与血小板计数有关，其计数50X109/L常为损伤出血，在20-50X109/L之间常有不同程度的自发出血，20X109/L常有严重出血。04免疫性血小板减少症

213皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。自发性缓解少见。4少数反复发作可引起贫血，无脾大免疫性血小板减少症

.外周血血小板计数明显减少：急性型常20X109/L；慢性型常为30-80X109/L；1血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加2血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短；3其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性；4出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。5免疫性血小板减少症—血液检查

免疫性血小板减少症—骨髓检查急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见空泡变性及颗粒缺乏。慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板巨减少，有成熟障碍。12

免疫性血小板减少症—诊断临床有出血征象，反复查血小板计数减少。脾脏不肿大。骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效脾切治疗有效（3）PAIgG增多PAIgM或C3增多（5）血小板寿命缩短排除继发性血小板减少症。ITP重症型标准：有3个以上出血部位；血小板计数20X109/L。

011肾上腺皮质激素：首选药物022脾切：为防止术中出血，术前、术后应激素治疗033免疫抑制剂044静脉用丙种球蛋白055血浆置换066美罗华治疗077血小板输注免疫性血小板减少症—治疗

糖皮质激素在ITP中的应用

BDAC减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；改善毛细血管的通透性；抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。作用机制

英国血液学标准化委员会推荐方案起始剂量泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之后开始减量，如果4周无效尽快减停减量阶段： 每周递减5mg维持： 5-10mg/d，维持3-6个月疗效： 2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％英国血液学标准化委员会成人、儿童和孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南，2004

起始剂量2-3周内大多数患者血小板升高较快，但是部分患者3-4周血小板才会有升高。所以，在应用激素早期不要急于减量或者停药。大剂量激素不宜长期维持，如确实无效应尽快减停01激素治疗目标：临床出血倾向缓解；血小板稳定在相对安全水平(50×109/L左右)，即可将激素减至最小剂量或者停用。不必长期大量应用激素使血小板达到正常水平。02注意事项

1243凝血因子VIII（血友病A）或凝血因子IX（血友病B）生成缺陷导致性联隐形遗传家族史自发性出血或轻微创伤后过度出血主要治疗：凝血因子补充1234血友病

21不同原因引起，以出血、血栓栓塞、微血管病性溶血、单个或多个器官功能损害为特征的临床综合征治疗原则：积极去除及控制诱因，补充血小板及凝血因子，对于血栓栓塞症状为主的DIC，低分子肝素治疗弥散性血管内凝血（DIC）

126543引起DIC的潜在疾病凝血系统广泛激活纤维蛋白广泛沉积血小板以及凝血因子消耗微血管血栓血小板减少以