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罕见肝病之布加综合征2025

布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)为肝静脉和(或)其开口

以上的下腔静脉阻塞性病变，其病包括高凝状态、骨髓增生性疾病和环

境条件等oBCS可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。

本文介绍了BCS的流行病学数据、临床表现、诊断和治疗方法，以供参

考。

要点一览：BCS是一种罕见疾病，不同患者的临床表现存在显著差异。

BCS诊断首选彩色多普勒超声检查，其次是增强CT或MRI扫描。对于

BCS的治疗，西方BCS患者的首选方法是逐步管理，包括药物治疗、血

管成形术、经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintraheatic

ortosystemicshunts,TIPS)或肝移植；亚洲地区BCS患者常有短段

血栓形成或血管开口狭窄，血管成形术是优选的侵入性治疗方法。

流行病学一一BCS为罕见疾病

总体来看，BCS属于罕见疾病。最近一项荟萃分析汇总了欧洲和亚洲几项

大型研究数据，发现BCS年发病率为1/10。万，合并发病率为11/100

万。

中国尚缺乏BCS全国流行病学数据，Zhang等分析了2013年前中国

BCS文献，估算中国BCS年发病率为0.88/100万，河南、江苏、山东

及安徽是中国BCS高发区域，多位于黄淮流域。

临床表现一一各不相同

不同患者BCS的临床表现存在显著差异，可能与静脉阻塞严重程度相关,

患者可从完全无症状快速进展至急性肝衰竭。对于暴发性BCS,出现黄疸

后数天至数周内可发生肝性脑病；急性BCS的特征是在无静脉侧支循环

的情况下出现急性腹水和肝坏死;亚急性BCS临床表现更轻微;慢性BCS

可表现为肝硬化和门静脉高压。

肝静脉阻塞型BCS患者的常见临床表现包括腹胀、腹痛、肝脾肿大、不

同程度的黄疸、高蛋白、顽固性腹水、消化道出血等。下腔静脉阻塞型

BCS患者的常见临床表现包括双下肢水肿、腹壁和躯干浅表静脉曲张、色

素沉着、反复出现难愈性溃疡。

诊断一一首选多普勒超声检查

BCS可通过影像学检查确诊。多普勒超声是BCS的一线影像学检查方法,

其次是增强CT或MRI扫描。只要临床高度怀疑BCS,无论多普勒超声

检查结果为阴性或不确定，均应进行增强CT或MRI检查，以明确BCS

的诊断、评估血栓范围、制订治疗计划、排除恶性肿瘤以及评估肝脏结节

和肝脏形态学改变。

治疗——急性、亚急性或慢性BCS的管理

西方BCS患者的首选方法是逐步管理，包括药物治疗、血管成形术、TIPS

或肝移植；亚洲地区BCS患者常有短段血栓形成或血管开口狭窄，血管

成形术是优选的侵入性治疗方法。图1和图2为2021年亚太肝病学会总

结的亚洲地区BCS患者的管理方法。

图1急性BCS的管理方法

图2肝静脉阻塞型亚急性或慢性BCS的管理方法

参考文献:

1.王雪莹，许文涛，党晓卫，等.《2021年亚太肝病学会共识指导:布-加

综合征》摘译[J].临床肝胆病杂志，2021,37(11):2555-2557.

2.薛挥，李伟之，马富权，等.布加综合征诊治现状[J].临床外科杂

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