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多灶性运动神经病诊疗规范试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.多灶性运动神经病（MMN）的典型临床表现不包括：

A.缓慢进展的肢体无力B.非对称肢体无力C.明显的感觉异常D.肌腱反射减弱或缺失

2.MMN的起病年龄通常在：

A.20-65岁B.0-10岁C.10-20岁D.65岁以上

3.MMN的诊断中，脑脊液蛋白通常：

A.1g/LB.1g/LC.明显升高D.无变化

4.MMN的电生理诊断标准中，明确的运动传导阻滞是指：

A.运动神经传导速度减慢B.运动神经传导阻滞存在C.感觉神经传导正常D.感觉神经传导异常

5.MMN的标准化治疗是：

A.免疫球蛋白治疗B.泼尼松龙C.血浆置换D.环磷酰胺

6.MMN需要鉴别的疾病不包括：

A.肌萎缩侧索硬化B.下运动神经元病C.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D.重症肌无力

7.MMN患者GM1特异性IgM抗体滴度通常：

A.高B.低C.正常D.不确定

8.MMN的诊断标准中，临床标准不包括：

A.少于7个肢体区域B.双上肢症状在双下肢前出现C.有上运动神经元特征D.无肌病

9.MMN的治疗中，免疫球蛋白的首次治疗剂量为：

A.1g/kgB.2g/kgC.3g/kgD.4g/kg

10.MMN患者在治疗后肌力通常能维持：

A.数月B.数周C.数年D.终身

二、填空题（每题2分，共20分）

1.MMN的诊断基于________、电生理特性和其他辅助检查。

2.MMN的临床标准包括缓慢或逐渐进展的肢体无力、非对称肢体无力、少于________个肢体区域等。

3.MMN的实验室标准包括脑脊液蛋白________g/L和GM1特异性IgM抗体滴度高。

4.MMN的电生理诊断标准包括明确的________和可能的运动传导阻滞。

5.MMN的治疗中，免疫球蛋白治疗的最佳剂量和间隔期尚未形成________。

6.MMN患者在治疗后，少数病人在没有维持治疗的情况下病情________。

7.MMN的鉴别诊断中，与早期ALS症状类似的患者，可通过________和缺乏延髓体征等进行鉴别。

8.MMN的治疗中，泼尼松龙和________通常无效甚至加重症状。

9.MMN的诊断标准中，可能的运动传导阻滞是指________。

10.MMN的转诊标准包括慢性进展的非对称性远端肢体无力，无感觉神经受累的临床表现，当地医院无法进一步完善________检查。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.MMN的临床表现包括：

A.缓慢进展的肢体无力B.非对称肢体无力C.少于7个肢体区域D.肌腱反射减弱或缺失E.无客观感觉异常

2.MMN的实验室检查包括：

A.脑脊液蛋白B.GM1特异性IgM抗体C.血常规D.尿常规E.肝功能检查

3.MMN的电生理诊断标准包括：

A.明确的运动传导阻滞B.可能的运动传导阻滞C.脱髓鞘兼传导速度减慢D.正常感觉神经传导E.感觉神经传导异常

4.MMN的治疗方式包括：

A.免疫球蛋白治疗B.泼尼松龙C.血浆置换D.环磷酰胺E.β干扰素

5.MMN需要鉴别的疾病有：

A.肌萎缩侧索硬化B.下运动神经元病C.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D.重症肌无力E.吉兰-巴雷综合征

6.MMN的诊断标准中，明确的MMN需要满足：

A.临床标准1-11B.实验室标准1C.电生理诊断标准1和4D.实验室标准2或3E.电生理诊断标准3和4

7.MMN的治疗中，免疫球蛋白治疗的注意事项包括：

A.前两次冲击治疗在医院进行B.维持治疗可在家中进行C.需要定期重新评估药物剂量D.维持治疗每4周一次E.剂量为0.4g/kg

8.MMN的实验室标准中，GM1特异性IgM抗体滴度高提示：

A.MMN的可能性大B.其他疾病的可能性小C.需结合其他检查结果D.可排除其他疾病E.需进一步确认

9.MMN的诊断标准中，很可能的MMN需要满足：

A.临床标准1-3和6-11B.实验室标准2或3C.电生理诊断标准3和4D.临床标准1和7-11E.实验室标准1

10.MMN的治疗中，其他治疗方法包括：

A.β干扰素B.环孢素C.甲氨蝶呤D.硫唑嘌呤E.吗替麦考酚酯

四、判断题（每题1分，共10分）

1.MMN的诊断需要结合临床表现、电生理检查和实验室检查。（）

2.MMN患者通常伴有明显的客观感觉异常。（）

3.MMN的治疗