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特发性心肌病诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.特发性心肌病主要指以（）为主（包括混合性）的心肌病。

A.免疫性

B.遗传性

C.感染性

D.营养缺乏性

2.扩张型心肌病（DCM）中，对特发性DCM患者进行家族史询问和临床筛查，发现（）的患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（FDCM）。

A.5%～10%

B.15%～20%

C.20%～35%

D.40%～50%

3.致心律失常性右室发育不良/心肌病（ARVC）家族性发病占（）。

A.10%～20%

B.30%～50%

C.60%～70%

D.80%～90%

4.遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变（hATTR）的遗传方式是（）。

A.常染色体隐性遗传

B.常染色体显性遗传

C.X连锁遗传

D.线粒体遗传

5.以下哪项不是特发性心肌病的常见临床表现？（）

A.心力衰竭

B.胸痛

C.高血压

D.晕厥

6.对于淀粉样变的诊断，（）有助于鉴别前体蛋白。

A.血常规

B.血清和尿免疫电泳以及血清游离轻链比值

C.肝功能检查

D.肾功能检查

7.心脏核磁共振在心肌病诊断中的价值是（）。

A.仅能显示心脏结构

B.有助于各种心肌病的诊断和鉴别诊断

C.仅能显示心肌血流灌注

D.以上都不是

8.家族性DCM诊断标准中，超声心动图检查左心室舒张期末内径女性＞（）cm。

A.4.5

B.5.0

C.5.5

D.6.0

9.ARVC/D诊断标准中，明确诊断需要符合（）。

A.2项主要标准

B.1项主要标准加2项次要标准

C.4项次要标准

D.以上都是

10.遗传性ATTR诊断中，（）显示刚果红阳性物质沉积，同时质谱检测法或者免疫组化证实前体蛋白为TTR蛋白。

A.心内膜心肌活检

B.肝活检

C.肾活检

D.脑活检

二、填空题（每题2分，共20分）

1.特发性心肌病包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及________。

2.FDCM大多为________遗传，但各种遗传方式都有。

3.孤立性LVNC的发病机制尚不清楚，一般认为是胚胎发育过程中胎儿心肌原基的疏松网状组织致密化过程________所致。

4.特发性DCM患病率约为________。

5.ARVC一般人群的患病率为________。

6.心电图在特发性心肌病诊断中可以出现异常，但________。

7.冠状动脉CT成像或者造影的目的是________。

8.特发或者家族性RCM的诊断需联合临床表现，实验室检查和________。

9.LVNC诊断标准包括超声心动图标准和________标准。

10.遗传性ATTR的治疗中，国外已有TTR稳定剂________上市。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.特发性心肌病的病因包括（）。

A.遗传因素

B.病毒感染

C.自身免疫反应

D.营养缺乏

2.扩张型心肌病的特征是（）。

A.左室或双心腔扩大

B.收缩功能障碍

C.心室肥厚

D.心肌僵硬

3.致心律失常性右室发育不良/心肌病的病理特点为（）。

A.右室心肌细胞被纤维组织取代

B.右室心肌细胞被脂肪组织取代

C.右室弥漫性扩张

D.右室收缩运动增强

4.限制型心肌病的临床表现以（）为主。

A.左心衰

B.右心衰

C.全心衰

D.肺水肿

5.左室致密化不全的特征包括（）。

A.左室心肌小梁突出

B.小梁间隐窝深陷

C.心肌肥厚

D.心肌纤维化

6.遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变的特征是（）。

A.常染色体显性遗传

B.TTR基因突变

C.以进行性神经病变和心肌病为主要特征

D.常染色体隐性遗传

7.特发性心肌病的辅助检查包括（）。

A.实验室检查

B.心电图

C.超声心动图

D.冠状动脉CT成像

8.家族性DCM诊断标准中的家族性发病是指（）。

A.一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者

B.在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者

C.一个家系中有一个DCM患者

D.在DCM患者的二级亲属中有不明原因的猝死者

9.ARVC/D诊断标准中，心室壁组织学特征的主要标准包括（）。

A