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第五篇泌尿系统疾病第四章肾病综合征

（nephroticsyndrome）黄莉学时数：2.5学时

01掌握肾病综合征的定义、病理类型及其临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗原则。熟悉糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则。02讲授目的和要求

大量蛋白尿：＞3.5g/天低白蛋白血症：＜30g/L水肿高脂血症

病理生理大量蛋白尿肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损时，通透性增加导致尿中大量丢失蛋白。“三高”（高血压、高蛋白、大量输注血浆蛋白）可以加重蛋白尿的排除。

（二）、血浆蛋白减低丢失↑白蛋白、免疫球蛋白、补体、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白近曲肾小管上皮细胞分解↑摄入不足肝合成不足易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

低蛋白血症→血胶体渗透压下降原发于肾内的水钠潴留水肿密度脂蛋白浓度增加）肝脏合成脂蛋白↑脂蛋白分解和外周利用↓高脂血症（胆固醇、甘油三脂及低

局灶性节段性肾小球硬化05膜性肾病04系膜毛细血管性肾小球肾炎03系膜增生性肾小球肾炎02微小病变型肾病01主要病理类型三、病理类型及其临床特征

微小病变病：（MinimalchangediseaseMCD）光镜：肾小球基本正常，肾小管严重电镜：广泛足突融合，无电子致密物病理脂肪变性。免疫荧光：阴性010305020406三、病理类型及其临床特征

好发于儿童、老人01血尿：15%镜下血尿,无肉眼血尿02无持续性高血压及肾功能减退0390%激素敏感，但易复发04临床表现：

沉积于系膜和毛细血管壁(颗粒样)光镜：系膜细胞和基质增生免疫荧光：分为IgA和非IgA肾病可分轻、中、重度。系膜增生性肾小球肾炎（mesangialploliferativeglomerulonephritis，MsPGN）电镜：系膜区可见电子致密物病理

血尿：IgA肾病几乎100%，非IgA肾病约70%性肾炎综合征。02约50%有前驱感染，发病较急，甚至可呈急发病率高（30%）、好发青少年男性。012．临床表现：

2．临床表现：

01.随着肾病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。02.对激素及细胞毒类药敏感与病理改变轻重有关。

（三）．系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangialcapillaryploliferativeglomerulonephritis，MPGN）1．病理：01光镜：系膜细胞和基质重度弥漫性增生，广泛插入肾03免疫病理：lgG、C3颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁02小球基底膜与内皮细胞之间，双轨征形成。04电镜：的系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。

2．临床表现

好发于青壮年男性。可有前驱症状，表现为急性肾炎综合征。01亦可隐匿起病血尿：100%血尿，可见肉眼血尿。02

2．临床表现

1C3↓：50-70%持续降低。常持续进展，肾功能、高血压、贫血出现2早。激素、细胞毒药物成人无效，仅对部分儿3童有效。

光镜：①早期在GBM上皮侧见到多数排列整齐的1嗜复红小颗粒（Masson染色）2钉突形成（PASM染色），GBM增厚。3免疫病理：lgG、C3沿毛细血管壁呈高亮度细颗粒4状均匀一致沉积。此病特征5电镜：基底膜上皮侧有电子致密物沉积、有钉突、足6突广泛融合。7膜性肾病（membranousnephropathy，MN）8病理

2．临床表现：

血尿：20-40%伴镜下血尿，无肉眼血尿03隐匿起病：80%表现为NS02好发于中老年男性01

临床表现：极易发生血栓栓塞并发症进展缓慢：5~10年→肾功能减退约1／4自行缓解；未出现钉突→激素、细胞毒药敏感，出现钉突→激素、细胞毒药疗效差。

相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化肾小球光镜：局灶性、节段性肾小球硬化免疫荧光：IgM常伴C3大块样沉积在病变的电镜：足突广泛融合局灶性、节段性肾小球硬化（focalsegmentalsclerosis，FSGS）010203040506病理：

2．临床表现

好发于青少年男性，多隐匿起病。01血尿发生率高（约75%），可见肉眼血尿（约20%）02确诊时常有肾功能减退（30%）及高血压（50%）03

常出现近端小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿。肾功能多进行性下降。50%对激素、细胞毒类药疗效不佳，50%缓慢起效（4个月）顶端型→疗效好塌陷型→疗效好差2．临床表现

四、并发症01原因：蛋白质营养不良、免疫功能下降、感染(infection)02常见部位：呼吸道、泌尿系、皮肤、激素治疗。03后果：影响疗效或者NS复发，甚至死亡腹腔等感染。

（二）．血栓、栓塞并发症

（Thrombosisandt