骨髓增生异常综合征.pptVIP

骨髓增生异常综合征;MDS是一组造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成发生质与量的异常。

特点

外周血常有全血细胞减少

骨髓可见病态造血

局部患者可转变为急性白血病;过去的名称：

铁失利用性贫血

难治性贫血

白血病前期

冒烟性白血病等

1982年FAB协作组建议称为MDS。;根据发病原因分为;二、病因和发病机制;确切发病机制不明，有关研究结果：

1.细胞遗传学异常：40%-60%。

早期MDS〔RA/RAS〕发生率相对较低〔15-30%〕，且多为单一异常；

晚期MDS发生率高〔45-60%)，且复杂异常〔≧3种〕增多。

;常见染色体异常

5q-，+8，-7，7q-，9q-，20q-;2.癌基因与抑癌基因的异常;3.造血干祖细胞增殖分化异常;三、MDS的分型;FAB分型血象骨髓象

〔1982年〕〔原始细胞〕〔原始细胞〕

难治性贫血〔RA〕1%5%

Refractoryanemia

RA伴环状铁粒幼细胞〔RAS〕1%5%

RAwithringsideroblasts环状铁粒幼≥15%

RA伴原始细胞过多〔RAEB〕5%5~20%

RAwithexcessblasts

转化型RAEB〔RAEB-T〕≥5%20~30%

RAEBintransformation可有Auer小体

慢性粒单细胞白血病〔CMML〕5%，单核细胞5~20%

chronicmyelo-monocytic1.0×109/L

leukemia;类型;四、临床表现

发病情况

原发性MDS：多50岁

男性多于女性〔0.86～3:1〕。;不同程度的贫血、出血和感染

RA、RAS、RCMD一般以贫血为主。

RAEB常有全血细胞减少。而表现贫血、出血和感染发热；较晚期患者可出现肝脾淋巴结肿大。

局部发生白血病转化。;血象最多见为全血细胞减少，也可为一个系列或两个系列血细胞减少

骨髓象增生活泼或明显活泼，少数病人增生低下

血象及骨髓象病态造血;;MDS粒系病态变化;MDS红系病态造血;MDS巨系病态变化;MDS环形铁粒幼细胞;在骨小梁旁区或小梁间区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞集簇，称为ALIP〔abnormallocalizationofimmatureprecursor)。

骨髓网硬蛋白纤维增多等。;骨髓细胞培养

CFU-GM集落减少、无生长而集簇增多，集簇/集落比值增大。

细胞遗传学检查

40%-60%的患者出现染色体异常。常见的有－5、5q－、－7、7q－、20q－、三体8等。;六、诊断与鉴别诊断

;MDS的诊断要点;鉴别诊断;;2.刺激造血药物;;;6.造血干细胞移植

目前唯一对本病有肯定疗效的治疗方法

allo-BMT疗效35%～50%;预后;参数;积分;小结;课外阅读材料

1.美国血液学协会网址(ASH)

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2.张之南，杨天楹，郝玉书主编.骨髓瘤增生异常综合征.血液病学.2003,1076

3.张凤奎，郝玉书.骨髓增生异常综合征的分型及特点.内科危重症杂志,2000,6〔1〕：31

4.WillianmsHematology.

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