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外周型原始神经外胚层瘤：多维度诊断与预后因素的深度剖析

一、引言

1.1研究背景与意义

外周型原始神经外胚层瘤（peripheralprimitiveneuroectodermaltumor，pPNET）作为一种极为罕见的高度恶性肿瘤，起源于神经外胚层细胞，在胚胎期，这些神经外胚层细胞的异常增生，逐渐发展形成了pPNET。尽管在全部肿瘤病例中，其占比较低，但因其独特的生物学特性，在临床诊疗过程中却面临诸多挑战。

从发病率来看，pPNET在人群中的发病频率相对较低，这使得临床医生在日常工作中对其接触较少，缺乏足够的经验积累。同时，由于其恶性程度高，肿瘤细胞具有高度异型性，缺乏成熟神