临床胰腺神经内分泌肿瘤影像表现.docxVIP

问题：

1、征象问题：该病例在CT上有哪些表现

A.胰头钩突处肿块

B.增强后肿块实性部分明显强化

C.肿块内见液性坏死区

D.胰管及胆总管明显扩张，胆囊体积增大

问题：

2、基础问题：本例最可能的诊断

A.胰腺神经内分泌肿瘤

B.腹膜后副神经节瘤

C.胰腺实性假乳头状瘤

D.富血供胰腺转移瘤

问题：

2、基础问题：本例最可能的诊断

A.胰腺神经内分泌肿瘤

B.腹膜后副神经节瘤

C.胰腺实性假乳头状瘤

D.富血供胰腺转移瘤

病理

病理

本院病理免疫组化：

■异型细胞：CK-Pan(+),CK-L(+),CDX-2(-),Villin

(-),CgA(+),CD56(+),MGMT(-),SSTR2(+),

VEGFR(-),Ki76(热点20%+),CD99(+),β-Catenin

(膜+)

■本例免疫表型符合神经内分泌肿瘤，G3

胰腺神经内分泌肿瘤

(PancreaticNeuroendocrineNeoplasm,panNEN)

胰腺神经内分泌肿瘤

■WHO基于分化和增生提出神经内分泌肿瘤的通用定义

■神经内分泌肿瘤(NeuroendocrineNeoplasms,NENs):表达正常神经内分泌细胞/神经元两种调节分泌途径的生物标志物的肿瘤

Tumorcategorydefinition

Neuroendocrineneoplasia(NEN)

Tumorfamily/classdefinition

Well-differentiatedNEN

PoorlydifferentiatedNEN

Tumortypedefinition

NET

NEC

Tumorsubtypedefinition

Variabledependingonsite

LargecellNECorsmallcellNEC

Tumorgradedefinition

G1,G2,G3

Highgrade(bydefinition)

NET(NeuroendocrineTumors):上皮的分化良好的肿瘤，由保留正常神经内分泌细胞形态和分子特征的肿瘤细胞组成

NEC(NeuroendocrineCarcinomas):上皮的低分化肿瘤，由具有严重细胞异型性和严重紊乱的分子/遗传特征但广泛保留神经内分泌标志物的细胞组成

胰腺神经内分泌肿瘤

■神经内分泌肿瘤(NEN)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤，可发生于全身各处，以肺及胃肠胰NEN最常见

■根据原发肿瘤所对应组织胚胎起源，NEN分为

·前肠：支气管肺、胃、十二指肠、胆道和胰腺

·中肠：空肠、回肠、阑尾和近端结肠

·后肠：远端结肠和直肠

·注：直肠和胰腺是亚洲人群最常见的发病部位

问题：

3、基础问题：请简述胰腺的组织结构及内分泌部

问题：

3、基础问题：请简述胰腺的组织结构及内分泌部

■胰腺实质由外分泌部和内分泌部组成，外分泌部分泌胰液，含有多种消化酶，经导管排入十二指肠；内分泌部是散在于外分泌部的细胞团，称胰岛，包括A、B、D、PP细胞：

·A细胞(20%):胰岛外周，分泌胰高血糖素

·B细胞(70%):胰岛中央，分泌胰岛素

·D细胞(5%):分散在外周，分泌生长抑素，增生时分泌大量胃泌素

脾动脉

胰腺脾脏

·PP细胞(很少):分泌胰多肽胰岛分泌激素入血

胆管

胆总管

消化酶A细胞B细胞

十二指肠

模管腺细胞分泌消化酶入肠胰岛内细跑分布

胰腺神经内分泌肿瘤

■根据肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状，NENs可分为功能性(20%)和非功能性(80%)

■功能性NENs以胰腺最常见，包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、异位促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤和生长抑素瘤等；功能性panNEN约占所有panNEN的34.4%

■非功能性肿瘤一般不会分泌激素，或者分泌激素含量过少而不足以引起临床症状，非