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慢性活动性EB病毒病诊治专家共识2025

慢性活动性EB病毒病（CAEBVD）是EB病毒（EBV）感染T细胞和

（或）自然杀伤（NK）细胞引起的一组巴增殖性疾病，同时具有炎症

性和克隆增殖性双重特性，疾病呈系统性、进行性。临床表现多样，可累

及多系统，易漏诊、误诊。

为提高我国临床医师对CAEBVD的认识和理解，基于当前的循证医学证

据，中华医学会血液学分会巴细胞学组、中华医学会儿科学分会血液学

组及中华医学会感染病学分会组织血液科、感染科、儿科、病理科等多领

域医学专家共同商讨，制订本专家共识。

本共识从临床表现、实验室检查、病理学诊断、治疗等8个方面共提出

13条推荐意见，并以此为基础制定了我国CAEBVD的诊断标准和诊治流

程，旨在提高我国CAEBVD的诊断水平，指导规范化治疗。

临床问题和推荐意见

临床问题1：哪些患者应高度怀疑CAEBVD?

推荐意见1：持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上,

外周血和（或）受累组织中EBV基因组数量增加［EBV-DNA升高或

EBV编码的小RNA（EBV-encodedsmallRNAEBER）阳」性］的患

者，应高度怀疑CAEBVDo（1A）

临床问题2:CAEBVD包括哪些临床分型和临床表现?

推荐意见2:CAEBVD的临床表现多种多样，缺乏特异性，根据其累及

的范围，可将其分为皮肤型（局限性/惰性）和系统型（系统性）。皮肤型

患者多数最终进展为系统型CAEBVD（systemicCAEBVDsCAEBVD）。

（1A）

临床问题3:CAEBVD患者的诊断及鉴别诊断过程中需要进行哪些EBV

相关检查？

推荐意见3:推荐存在疑似临床表现的患者完善外周血EBV-DNA检查，

或受累组织EBER检测；确定存在EBV感染后，进一步行EBV感染

巴细胞类型检测。（1A）

推荐意见4：EBV抗体检测对于CAEBVD无诊断意义，但对于鉴别诊断

及预后有参考意义。（1B）

推荐意见5:对于能获取组织标本的患者，可行EBV相关核抗原和潜伏

膜蛋白检测。（1C）

临床问题4：确诊CAEBVD的患者还需要做哪些实验室和影像学检查？

推荐意见6:建议完善血常规、肝（肾）功能、血脂、凝血、铁蛋白、骨

髓等检查，评估器官功能，警惕合并HLHo（IB）

推荐意见7:建议完善超声、CT、头颅MRI等检查，评估器官累及情况。

有条件患者可行18F-FDGPET/CT及消化道内镜检查。（1B）

推荐意见8:推荐有条件患者进行全外显子检测，筛查潜在的免疫缺陷基

因以及目前已知的与CAEBVD可能相关的基因。（1C）

临床问题5:CAEBVD的组织活检及病理学表现是什么？

推荐意见9:推荐对于有症状或影像学存在异常的部位行组织活检，如骨

髓、巴结、肝脾、消化道等，明确是否受累，协助病理分级诊断，并进

一步排除其他EBV阳性的血液系统疾病。(1C)

推荐意见10：CAEBVD病理学表现为EBV感染的一组具有谱系的巴

组织疾病，包括增生性、交界性、肿瘤性疾病，具有较广泛的形态学谱系。

推荐进行免疫组化、EBER原位杂交及双染，有条件患者建议行TCR基

因重排检查。(1B)

临床问题6:CAEBVD患者应如何治疗？

推荐意见11：目前国内外缺乏统一的CAEBVD治疗方案，异基因

造血干细胞移植(allogeneichematopoieticstemcell

transplantationallo-HSCT)是目前唯一可以治愈该类疾病的方式。

(1B)

临床问题7：CAEBVD患者的非造血干细胞移植治疗有哪些？

推荐意见12:尚缺乏持续有效的非造血干细胞移植治疗药物及方案。细

胞毒药物治疗(化学治疗)、免疫治疗、细胞治疗能够暂时缓解病情，但

大多数患者会再次复发、疾病进展。因此，非造血干细胞移植治疗措施的

主要目的为控制炎症反应、降低EBV感染的巴细胞负荷、改善症状。(1B)

临床问题8:如何评价CAEBVD患者的治疗疗效?

推荐意见13:推荐从患者的疾病活动情况及EBV-DNA下降水平两个层

面进行评估CAEBVD患者的治疗疗效。（1C）

引用本文：中华医学会血