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6、呼吸道病变和先天性疾病??先天性肺囊肿、先天性膈疝、食管气管瘘、支气管扩张、支气管发育不良、气管异物等疾病使呼吸道上皮纤毛防御功能障碍,或因呼吸道器官本身发育不良、功能不全易导致小儿反复呼吸道感染。?先天性心脏病致肺循环不畅、淤血也可引起小儿反复呼吸道感染,胃食管反流、肾病综合症等其他原因引起低蛋白血症,先天性α1胰蛋白酶缺乏症等可使小儿反复呼吸道感染发生率更高。第31页,共66页,星期日,2025年,2月5日1、反复上呼吸道感染的病因反复上呼吸道感染为主的婴幼儿和学龄前期儿童,多与护理不当、入幼托机构起始阶段、缺乏锻炼、迁移住地、被动吸入烟雾、环境污染、微量元素缺乏或其他营养成分搭配不合理等有关部分儿童与鼻咽部慢性病灶有关,如腺样体肥大、慢性扁桃体炎、鼻炎、鼻窦炎免疫学检查提示有暂时性免疫低下第32页,共66页,星期日,2025年,2月5日2、反复气管-支气管炎病因反复上呼吸道感染治疗不当向下蔓延所致慢性鼻窦炎-支气管炎综合征原发性免疫功能缺陷及气道畸形(少数)*第33页,共66页,星期日,2025年,2月5日3、反复肺炎病因1、先天性气道发育异常:如气管-支气管狭窄、气管-支气管软化、气管-支气管桥,这些畸形常引起气道分泌物阻塞,反复发生肺炎1)气管性支气管:是指气管内额外的或异常的支气管分支,通常来自气管右侧壁,这种异常损害了右上肺叶分泌物的排出或造成气管的严重狭窄。2)先天性支气管狭窄导致的肺部感染可发生于主支气管或中叶支气管,而肺炎或肺不张后的支气管扩张发生于受累支气管狭窄部位的远端。*第34页,共66页,星期日,2025年,2月5日2、原发性免疫缺陷病:包括原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等1)X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)。仅见于男孩,多于6月-12月龄发病,表现反复细菌性呼吸道感染等。2)X-连锁重症联合免疫缺陷病(SCID)3)慢性肉芽肿病血清IgG,IgM,IgA及补体水平增高,T细胞功能正常。中性粒细胞趋化功能、吞噬功能正常,但杀菌能力低下,四唑氮蓝(NBT)实验阳性*第35页,共66页,星期日,2025年,2月5日3、先天性肺实质、肺血管发育异常:先天性肺实质发育异常的患儿,如肺隔离症、肺囊肿等,易发生反复肺炎或慢性肺炎;肺血管发育异常导致肺淤血或缺血,易合并感染,引起反复肺炎。1)肺囊肿是一块囊实性成分组成的非功能性肺组织团块异常连接到正常肺,其血供来自动脉而不是肺血管,通常表现为学龄儿童反复肺炎。2)先天性囊性腺瘤畸形:80%出生前的经超声诊断,表现为生后不久出现的呼吸窘迫,一小部分表现为由于支气管压迫和分泌物清除障碍引起的反复肺炎。第36页,共66页,星期日,2025年,2月5日4、先天性心脏畸形:各种先天性心脏病尤其是左向右分流型,由于肺部淤血,可引起反复肺炎。原因:①心脏扩大的血管或房室压迫气管,引起支气管阻塞和肺段分泌物的排出受损,导致肺不张和继发感染;②左向右分流和肺血流增加增加了反复呼吸道感染的易感染;③长期肺水肿伴肺静脉充血使小气道直径变小,肺泡通气减少和分泌物排出减少易于继发感染。④心脏和大血管的先天异常包括双主动脉弓,其中最常见的是双主动脉弓包围气管和食管。*第37页,共66页,星期日,2025年,2月5日5、原发性纤毛运动障碍:纤毛结构或功能障碍时,由于呼吸道赫液清除障生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。表现为反复呼吸困难和支气管扩张,同时合并鼻窦炎、中耳炎。*第38页,共66页,星期日,2025年,2月5日6、气道内阻塞或管外压迫:儿童引起气道内阻塞的最常见疾病为支气管异物,其次是结核性肉芽肿和干酪性物质阻塞,偶见气管和支气管原发肿瘤。气道管外压迫的原因多为纵隔、气管支气管淋巴结结核、肿瘤、血管畸形。*7、支气管扩张:各种原因引起的局限性或是广泛性支气管扩张,由于分泌物清除障碍,可反复发生肺炎。1)麻疹病毒、腺病毒、百日咳杆菌、结核分枝杆菌等感染易于引起支气管扩张。2)支气管扩张分为柱状和囊性扩张,早起柱状扩张及涉及弹性和气道肌肉支撑部分,积极治疗可部分或完全恢复;晚期囊性扩张损害涉及气道软骨,属于不可逆,易形成反复或持续的肺部感染。第39页,共66页,星期日,2025年,2月5日8、反复吸入:★常见原因为神经功能障碍、胃食道返流、气管食管瘘。★吞咽功能障碍患儿如智力低下、环咽肌肉发育延迟、神经肌肉疾病以及胃食管反流患儿,由于反复吸入,导致反复肺
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