头颈部腺样囊性癌.pptVIP

腺样囊性癌的概况与相关研究第一页，共三十二页。

ACC概况1目录ACC的治疗现状及研究概况2抗血管生成药物在ACC的研究3第二页，共三十二页。

腺样囊性癌概述腺样囊性癌〔adenoidcysticcarcinoma,ACC〕腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤；所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌，如泪腺、唾液腺、巴氏腺、乳腺等；有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌，如上颌窦、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔第三页，共三十二页。

流行病学中国医师进修杂志2022年9月第35卷增刊LancetOncol2022;12:815–24可发生于任何年龄，40-60岁占绝大多数；女性稍多于男性，约1.2:1；好发于涎腺，以小涎腺为多见。所有头颈部腺样囊性癌中，28-42%发生在大涎腺，58-72%发生在小涎腺；大涎腺中最常见发生于颌下腺，小涎腺最多见于腭腺；头颈部腺样囊性癌约占所有涎腺来源的恶性肿瘤的10％，占头颈部所有恶性肿瘤的1％；第四页，共三十二页。

发病率与生存情况患者的10y-OS为50%，但局部复发与远处转移发生很快，且常见；一旦转移发生，ACC患者的中位生长时间〔mOS〕约为3年；10%的患者生存可超过10年，但1/3的患者会在2年内因转移死亡；LancetOncol2022;12:815–24美国每年头颈部腺样囊性癌新发病例数为：500人/年（共3亿人口）中国（推算）新发病例数：2500人/年（共15亿人口）第五页，共三十二页。

肿瘤排列呈筛网状，筛网内含黏液样物或透明样物肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管或筛孔可见可见两层细胞组成的管状结构，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞管状型筛状型实性巢型在病理组织学上，ACC属低度恶性肿瘤。来源于腺体导管，密度不均匀，呈筛样改变，肿瘤大局部形态极不规那么，多无包膜或包膜不完整；组织学分类预后：密度：中国医师进修杂志2022年9月第35卷增刊第六页，共三十二页。

生物学特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2022腺样囊性癌嗜神经侵袭特性腺样囊性癌肺高转移特性第七页，共三十二页。

腺样囊性癌嗜神经侵袭特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2022给临床确定手术切除肿瘤的准确范围带来较大困难，致使切除范围缺乏时，术后易复发；盲目扩大切除，给患者带来不必要的畸形和功能障碍；神经侵袭被认为是除肿瘤局部浸润、血路播散、淋巴管转移、体腔种植以外的第五条扩散转移方式；第八页，共三十二页。

腺样囊性癌肺高转移特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2022远处转移发生率较高，可达26-40%，并且表现为特征性的嗜肺转移特性；肺高转移的特性使腺样囊性癌远期生存率显著降低，肺转移是腺样囊性癌的主要致死原因；第九页，共三十二页。

ACC简介1目录ACC的治疗现状及研究概况2抗血管生成药物在ACC的研究3第十页，共三十二页。

手术、放疗为NCCN指南的标准流程NCCN2022头颈部NCCN指南指出：涎腺与上颌窦ACC，建议手术或放疗第十一页，共三十二页。

ACC无标准化疗治疗方案LancetOncol2022;12:815–24推荐化疗方案：顺铂+阿霉素+环磷酰胺顺铂+蒽环霉素顺铂+长春瑞滨卡铂+紫杉醇含铂方案：顺铂方案疗效高于卡铂方案第十二页，共三十二页。

C-kit抑制剂研究1JClinOncol2005;23:5852BrJOralMaxillofacSurg2022November9[epubaheadofprint],doi:10.1016/j.bjoms.2022.09.0133OralOncol2007;43:33–364JClinOncol2007;25:(Abstr6086)5HeadNeck2005;27:1022–10276AnticancerRes2005;25:3659–36647AnnalsofOncology27:318–323,2022iPhaseNORRSDmOSmTTP6m-PFS伊马替尼II【1】160/159/157.5m2.5m12.5%II【2】283/2819/2835m15mNAII【3】100/107/10NANANAII【4】212/176/17NANANAPilot【5】50/41/4NANANAPilot【6】40/41/4NANAN