阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南（2024年版）.pptxVIP

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗

中国指南（2024年版）

演讲人

诊断与分型

01

治疗建议

02

目录

摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等，虽为良性血管内溶血性疾病，严重者可危及生命。近年来，PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展，尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征集专家建议和意见的基础上，结合阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）最新诊治进展、国外相关指南/共识及我国国情对2013年版PNH专家共识进行更新，制订《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南（2024年版）》。

01

诊断与分型

一、PNH克隆规范化命名

国际临床流式协会（ICCS）/欧洲临床细胞分析协会（ESCCA）指南规范了PNH克隆的命名，应用高敏感流式细胞仪检测，PNH细胞＞1％称为PNH克隆，PNH细胞在0.1%~1％称为低量PNH克隆，PNH细胞＜0.1％称为存在少量GPI缺陷细胞，或存在少量PNH表型细胞。

二、筛查PNH克隆的指征

以血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和（或）血清游离血红蛋白增高为主要表现的IVH。

无法解释的溶