慢性淋巴细胞白血病.pptVIP

关于慢性淋巴细胞白血病第1页，共23页，星期日，2025年，2月5日概述慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。第2页，共23页，星期日，2025年，2月5日慢淋临床表现70%-80%的患者诊断时无症状。50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、ITP等。第3页，共23页，星期日，2025年，2月5日淋巴结肿大第4页，共23页，星期日，2025年，2月5日肝脾肿大第5页，共23页，星期日，2025年，2月5日颈部淋巴结第6页，共23页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞）骨髓象:增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例＞40%，以成熟小淋巴细胞为主免疫分型：B细胞CD5、CD19、CD23阳性，CD20弱阳性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常阴性或不表达，sIg弱表达。染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12，11q+等，FISH检测阳性率高。IgHV基因突变预后好。第7页，共23页，星期日，2025年，2月5日实验室检查免疫标志积分10CD5CD23FMC7sIgCD22/CD79阳性阴性阳性阴性阴性阳性弱表达中等/强表达弱表达/阴性中等/强表达CLL4-5分第8页，共23页，星期日，2025年，2月5日涂片：慢性淋巴细胞性白血病第9页，共23页，星期日，2025年，2月5日诊断外周血B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，且≥3个月。形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜10%，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%，诊断为CLL/PL。典型的免疫表型特征：sIg弱表达CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7-CD22-CD79-及轻链限制性表达。排除其他一些易误诊的B-LPD。第10页，共23页，星期日，2025年，2月5日诊断典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血B淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLL。小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数＜5×10^9/L。SLL的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。第11页，共23页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断病毒感染引起的淋巴细胞增多淋巴瘤细胞白血病幼淋巴细胞白血病毛细胞白血病伴循环绒毛淋巴细胞的白血病套细胞淋巴瘤滤泡细胞淋巴瘤脾边缘带淋巴瘤第12页，共23页，星期日，2025年，2月5日慢淋Binet分期分期临床特点中位生存期（年）ABC淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大。淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴组织肿大。HGB＜100g/L和（或）PLT＜100×10^9/L＞1075第13页，共23页，星期日，2025年，2月5日慢淋Rai分期分期改良分期临床特点中位生存期（年）0IIIIIIIV低危中危中危高危高危淋巴细胞增多淋巴细胞增多+淋巴结肿大