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淀粉样变心肌病超声诊断的初步探讨

文章内容：722003,01.18,.15—356/[文章编

号]1002—0179(2003)01—0072—01淀粉样变心肌病超声诊断的初步

探讨唐红,刘淑华,饶莉,黄承孝,查爽英(四川大学华西医院心内科,四川

成都610041)[中图分类号]445.1;542.2[文献标识码]淀粉样变心肌病是

淀粉样物质沉积在心肌组织内引起的心肌功能紊乱性疾病,本病分为

原发性和继发性两类,前者与遗传因子有关,后者继发于结核,类风湿

关节炎,肿瘤性,慢性化脓性或消耗性疾病.淀粉样变主要累及心,肾,肝,

脾,肌肉,皮肤和胃肠道,多见于中老年,病变可为全身性或局部性.根据

其临床表现,分为四型:原发性全身性淀粉样变;继发性全身性淀粉样

变;多发性骨髓瘤合并淀粉样变性;家族性心脏淀粉样病变.临床表现:

无力,发热,消瘦,紫癜,巨舌,淋巴结肿大,肝脾大,腹痛,腹泻,心悸,气急,

心脏扩大,心绞痛,充血性心力衰竭,心律失常肾病和周围神经病变[1].

淀粉样物质沉积于心肌细胞内,心肌发生变性,萎缩,坏死致使心肌僵

硬,顺应性和收缩力下降,最终导致心力衰竭[.心电图检查;低电压,—改

变,窦性心动过速为常见表现,部分病例有传导阻滞,早搏和心房纤颤.

线胸片:心脏无明显改变,心包积液时心影扩大.超声心动图():左心室

大小正常或偏小,其余房室长大;室间隔和左心室游离壁对称增厚,其

内出现散点状增强回声,该回声可能来自淀粉样组织和胶元组织形成

的结节:心肌重量增加;房室瓣和乳头肌可能增厚,增粗,回声增强,导致

瓣膜关闭不全,血液返流;约半数病人心包腔出现液性无回声区.本病

少见,临床和超声医师对此病可能认识不足,影响及时作出诊断和正确

治疗.我们近期发现2例,现介绍如下.临床资料1.1例1女,30岁,因咳

嗽,咯痰,心累,气促2月,加重4天入院;查体:体温,脉搏,呼吸,血压正常;

双下肺叩浊,呼吸音减弱,心率120次/分,双下肢无水肿.2001年11月首

次检查诊断为中量心包积液,双侧胸腔积液.继后2次检查,除心包积液

外尚见左房轻度增大,室间隔增厚,左室收缩性能降低,有僵硬感,未提

示诊断意见(图1).临床诊断:多浆膜腔积液,怀疑缩窄性心包炎,采用抗

结核治疗,未获效果.后因疑及心肌淀粉样变,经心肌活检证实为本

病.1.2例2女,50岁,因胸痛,咳嗽2月,心累,气促,乏力,双下肢轻度水图

1,图2.四腔心切面均可见心包积液.室间隔增厚.内有颗粒状回声肿0

天,线胸片疑为心包积液,于2002年5月15日以结核性心包炎收入院,

查体:体温,脉搏,呼吸,血压正常;慢性病容,颈静脉充盈,右下肺ⅱ乎吸

音减弱,心界向左下扩大,心率90次/分,律齐,肝脾扪诊满意,双下肢轻

度水肿.胸片:心脏增大,双肺纹理增多.人院后3天检查:双房增大,左心

室偏小,室间隔明显增厚,内见散在颗粒状增强回声,左室游离壁亦增

厚,各瓣口均有少量返流,心包少量积液,左室收缩功能轻度降低;右侧

胸腔积液,肝大.诊断意见:考虑心肌受累疾病,可能为心肌淀粉样变(图

2).生化检验:总蛋白116.3/,白蛋白28.7,球蛋白87.6/.全血图:红细胞

2.83×10/,血红蛋白86,血小板183×19/白细胞2.85×9/.,中性粒细胞49%,

淋巴细胞49%.凝血图:凝血酶原时间延长为16.8秒.骨髓穿刺报告:多

发性骨髓瘤.临床最后诊断:多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变.2讨论

2.1超声诊断的价值和诊断要点马文珠等…1986年在国内最早报道1

例4岁男性生前经心肌活检诊断的淀粉样变心肌病.淀粉样变心肌病

的临床表现颇似限制型心肌病,诊断比较困难,确立诊断有赖于心肌活

检,后者为有创性检查.危险性较大,不宜轻易施行.心电图,胸片和血液

实验室检查缺乏特异性.检查可发现一些特异性改变,结合病人有心室

充盈障碍,顽固性心衰等临床表现,心电图有房性心律失常或传导阻滞,

难于用其他原因解释者,须考虑到本病的可能性.本文例1在超声检查

后未能提示诊断的原因分析:检查者当时对本病的临床和超声表现认

识不足,仅注意到心包积液和室间隔与左室游离壁增厚,未认识到心肌

淀粉样变的回声特征.例2检查时由于对本病的认识得到提升,注意观

察本病的特征性声像改变,结合病人的临床表现,提出了诊断意见.超

声检查的提示,引起临床医师的重视,联系病人的临床情况,进行了骨

髓穿刺,根据病人的临床表现和多种检查结果,认为多发性骨髓瘤合并

心肌淀粉样变的诊断可以确立.2.2鉴别诊断①限制型心肌病:本