面肌痉挛-席宇君.pptxVIP

面肌痉挛(HemifacialSpasm,HFS)神经外科席宇君

面肌痉挛（hemifacialspasmHFS）是多种原因导致指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。概述

特点面肌痉挛又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。概述

概述原发型∶在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制继发型∶面瘫后遗症产生，只在做眨眼、抬眉等动作产生分型

面神经的大体解剖面神经facialnerve，是第七对脑神经。由感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌。

面神经解剖面神经由两个根组成，一是较大的运动根，自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑;一是较小的混合根，称中间神经，自运动根的外侧出脑，两根进入内耳门合成一干，穿内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管，先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺到达面部，在面神经管内有膨大的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿出腮腺时都发出许多分支。

面神经的分段颅内段∶长1.2—1.4cm，由桥延沟至内耳道，此段无鞘膜，浸泡在脑脊液中。内耳道段∶长0.7-0.8cm，由内耳道口至内耳道底，有脑膜包绕。迷路段∶最短，0.3—0.4cm，起自内耳道底的面神经管入口，向外侧面斜行，到达内侧膝状体。水平段∶鼓室段，长0.8—1.2cm，起自膝状神经节，急转向后微向下，，经鼓室内侧壁达到鼓室外侧壁。垂直段∶长1.5—2cm，自锥曲段至茎乳孔。

面神经于三叉神经从脑桥出发，其距根部3mm处缺乏神经鞘膜的包裹，轴突是裸露的，临床上称此区为敏感区，也叫入根区（rootexitzone，REZ）

面神经不同部位及其血供

发病病因1、微血管压迫目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区（rootexitzone，REZ），形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导（短路）、过度兴奋所致。2、炎症各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。3肿瘤;

后颅窝血管神经复合体

绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫造成的。主要责任血管包括∶√小脑前下动脉（AICA）√小脑后下动脉（PICA）椎动脉（VA）基底动脉（BA）基底静脉（BV）

血管因素小脑前下动脉（AICA）小脑后下动脉（PICA）病因

病理生理存在两种假说∶血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。血管压迫类似于点燃机制，导致面神经运动核兴奋性增高。通过动物实验结果提示，面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。

诊断面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。

电生理检查包括肌电图（electromyography，EMG）和异常肌反应（abnormalmuscleresponse，AMR)。EMG可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达150次）。AMR是面肌痉挛特有的异常肌电反应，潜伏期一般为10ms左右，AMR阳性支持面肌痉挛诊断。AMR检测方法∶①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经下颌缘支，在额肌记录。采用方波电刺激，波宽0.2ms，频率0.5-1.0Hz，强度5-20mA。EMG一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位。诊断

影像学检查包主要为MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效（少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。诊断

MR增强扫描增加静脉压迫神经的显示率更好地显示细小的血管分支诊断3Dtime-of-flight(3D-TOF)三维时间飞跃法磁共振血管成像（ThreeDimensionalTimeofFlightMagneticResonanceAngiography,3D-TOF-MRA）是一种无创性的血管检查技术，利用MR成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号之间存在差异而获得图像对比的一种技术，与血液流动有关，对动脉特别敏感，无需注入对比剂，可使血管显影。

横断面扫描