硬脑膜动静脉瘘-席宇君.pptxVIP

广西医科大学第二附属医院TheSecondAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity硬脑膜动静脉瘘Duralarteriovenousfistulas(DAVFs)神经外科

硬脑膜动静脉瘘（Duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。概念广西医科大学第二附属医院TheSecondAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity

目录010305020406流行病学临床表现分型治疗影像学检查及诊断发病机制及病理生理广西医科大学第二附属医院TheSecondAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity

流行病学DAVFs约占颅内血管畸形的15%左右，可发生于硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。

发病机制及病理生理DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明两种假说“生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”（dormantchannels)或“裂隙样血管”（crack-likevessels），某些病理状态使其开放，形成DAVF。新生血管：某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成

分型按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关；按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现及预后密切相关；静脉引流方向与病变部位相结合分型。

头痛搏动性突眼球结膜水肿和充血颅神经麻痹眶周杂音进行性视力下降头痛，耳鸣，杂音眼部症状颅内出血（少见）杂音，耳鸣感觉障碍认知功能障碍颅内出血意识障碍头痛颅内出血肢体功能障碍认知功能障碍颅内出血头痛

按DAVF部位分型横窦－乙状窦DAVF海绵窦DAVF小脑幕DAVF上矢状窦DAVF前颅窝DAVF边缘窦DAVF岩上/下窦DAVF舌下神经管DAVF

临床表现良性DAVF搏动性杂音眼眶充血颅神经麻痹慢性头痛无症状侵袭性DAVF颅内出血颅内高压非出血局部神经缺失血管性痴呆死亡Bordentype1CognardtypeI/ⅡaBordentype2/3CognardtypeIIb-Ⅴ皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素

分型I型引流至静脉窦，窦的血流方向正常II型引流到静脉窦，有反向血流lla型只有窦的反向血流lIb型只有皮层静脉反向血流lla+b型窦和皮层静脉均有反向血流

分型Ⅲ型直接引流到皮层静脉，但无皮层静脉扩张IV型直接引流到皮层静脉，皮层静脉扩张V型向脊髓引流

常见供血动脉枕动脉∶常通过骨穿支、乳突后、下支供应横窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜脑膜中动脉∶通过后支分布于小脑幕、乙状窦和横窦咽升动脉分支∶可参与横窦、乙状窦、海绵窦区供血椎动脉∶脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉的脑幕支均可参与附近DAVF的供血颈内动脉∶脑幕动脉是中颅窝、横窦、小脑幕区DAVF的重要供血动脉。某些颈内动脉的脑实质动脉分支也常参与附近硬脑动静脉瘘供血耳后动脉∶骨穿支常参与附近DAVF的供血

诊断经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳。

CASE1男性，85岁。突发头痛、意识丧失。20年前曾因外伤进行开颅及脑室腹腔分流术。脑CT扫描发现左侧硬膜下血肿中及左侧额叶脑内血肿。MRI可见左侧额极多发流空信号，提示左侧颅底近筛板处异常血管。

CASE1A、B∶左侧颈内动脉造影正侧位相显示DAVF。供血动脉来自左侧眼动脉及筛骨动脉。C、D∶左侧颈外动脉造影正侧位相DAVF供血动脉来自右侧颌内动脉及蝶腭动脉。箭头所示为静脉曲张。

CASE2女，41岁。进行性视力下降。诊断∶DAVFs。A、B∶3-DTOFMRA最大密度投影在前外侧发现流动相关效应的瘘（白剑头）及乙状窦（白剑）。C;MRA原始图像很清楚地显示了流动相关效应的痿（白箭头）及乙状窦（白箭）。D∶DSA侧位枕动脉造影显示伴有经骨硬脑膜供血动脉的乙状窦痿（箭头）、软脑膜静脉引流（黑箭）及静脉窦