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嗜铬细胞瘤诊疗指南演讲人：日期:

目录CONTENTS01疾病概述02诊断标准03治疗策略04并发症管理05多学科协作06研究进展

01疾病概述

定义与病理特征嗜铬细胞瘤定义起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。病理特征嗜铬细胞瘤细胞常呈圆形或多角形，胞质内含有大量嗜铬颗粒，电镜下可见颗粒内有儿茶酚胺和5-羟色胺等神经递质。良性嗜铬细胞瘤包膜完整，瘤细胞形态相对一致，无核分裂象。恶性嗜铬细胞瘤包膜不完整，瘤细胞形态多样，核分裂象多见，常有出血、坏死和浸润性生长。

激素分泌机制嗜铬细胞瘤细胞内的酪氨酸经羟化形成多巴，再经脱羧形成多巴胺，最后经β-羟化酶作用形成去甲肾上腺素和肾上腺素。儿茶酚胺合成激素分泌调节激素受体嗜铬细胞瘤不受神经调节控制，可自主分泌儿茶酚胺，导致血压和代谢紊乱。嗜铬细胞瘤细胞膜表面具有儿茶酚胺受体，可接受儿茶酚胺的刺激，进而调节细胞增殖和激素分泌。

嗜铬细胞瘤在高血压病人中的发生率为0.1%-0.6%，在肾上腺肿瘤中占5%-10%。嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于40-50岁，儿童嗜铬细胞瘤较为罕见。男女发病率无明显差异，但男性患者症状多较典型，女性患者症状相对较轻且多变。部分嗜铬细胞瘤具有家族遗传性，可遗传给后代。流行病学数据发病率年龄分布性别比例遗传性

02诊断标准

临床表现分类表现为阵发性血压升高，伴剧烈头痛、心悸、出汗等症状。阵发性高血压持续性高血压为主要表现，可有头晕、头痛、心悸、乏力等症状。持续性高血压无高血压表现，但可能出现阵发性低血压或直立性低血压。血压正常型

生化检测指标甲氧基肾上腺素包括甲氧基去甲肾上腺素和甲氧基肾上腺素，是嗜铬细胞瘤的特异性生化指标。03儿茶酚胺的代谢产物，可用于嗜铬细胞瘤的诊断和疗效监测。02香草基杏仁酸（VMA）儿茶酚胺检测血浆或尿液中儿茶酚胺及其代谢产物的水平，如肾上腺素、去甲肾上腺素等。01

影像学定位技术超声可发现肾上腺区域的肿块，有助于嗜铬细胞瘤的定位诊断。计算机断层扫描（CT）CT扫描可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。磁共振成像（MRI）MRI对于嗜铬细胞瘤的定位和定性诊断具有较高的准确性，特别是对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断具有重要价值。间碘苄胍（MIBG）显像MIBG是一种放射性核素标记的去甲肾上腺素类似物，可被嗜铬细胞瘤摄取和浓聚，用于嗜铬细胞瘤的定位和定性诊断。

03治疗策略

术前药物准备控制高血压采用α受体阻滞药如酚苄明、哌唑嗪等，降低血压并减轻心脏负担。01纠正心律失常根据心律失常类型选择适当的药物，如β受体阻滞药普萘洛尔、钙通道阻滞药维拉帕米等。02扩充血容量术前给予适量晶体和胶体液，扩充血容量，降低手术风险。03

手术切除方案手术完整切除嗜铬细胞瘤及其周围淋巴结，避免残留和复发。肿瘤切除在切除肿瘤的同时，尽量保护周围器官和组织的功能，如肾上腺、肾脏等。保护器官功能术中应密切监测血压、心率、血糖等指标，及时调整手术和麻醉方案。手术中监测

恶性病例处理全身治疗联合应用化疗、分子靶向治疗等全身治疗方法，提高患者的生存率和生活质量。03术后辅以调强放射治疗，杀灭残留癌细胞，提高治疗效果。02调强放射治疗扩大切除范围对于恶性嗜铬细胞瘤，需要扩大切除范围，清扫周围淋巴结和潜在转移灶。01

04并发症管理

术中血压波动控制麻醉前用药监测设备液体管理应急药物使用α受体阻滞剂和β受体阻滞剂控制血压和心率。使用动脉测压和中心静脉压监测血压和心率变化。根据监测结果调整输液速度和量，维持血容量稳定。准备酚妥拉明、硝普纳等快速降压药物以备应急使用。

术后代谢紊乱应对血糖监测嗜铬细胞瘤患者术后容易出现血糖波动，需密切监测。01胰岛素治疗根据血糖水平调整胰岛素用量，避免低血糖或高血糖。02电解质平衡监测血钾、血钠等指标，及时纠正电解质紊乱。03饮食调整逐步恢复正常饮食，避免高糖分、高脂肪食物。04

复发监测机制定期体检患者需定期进行血压、血液儿茶酚胺水平等检查。影像学检查定期进行肾上腺B超、CT或MRI等影像学检查。剂量测定利用放射化学方法进行全身剂量测定，评估肿瘤复发和转移情况。症状监测密切关注患者是否出现高血压、头痛、心悸等嗜铬细胞瘤相关症状。

05多学科协作

内分泌科核心作用嗜铬细胞瘤的诊断和鉴别诊断内分泌科医生通过对患者症状、体征及实验室检查结果的综合分析，确诊是否为嗜铬细胞瘤，并与其他类似疾病进行鉴别。术前准备和调控术后随访和长期管理对于需要手术治疗的嗜铬细胞瘤患者，内分泌科医生需协助患者控制高血压、纠正心律失常、补充血容量等，以降低手术风险。手术后的患者需定期随访，内分泌科医生将评估患者的恢复情况，指导药物调整，并监测肿瘤的复发和转移。1