中国地中海贫血祛铁治疗指南（2025年）解读.pptx

中国地中海贫血

祛铁治疗指南

(2025年)解读

;地中海贫血(简称地贫)是一组以珠蛋白肽链合成障碍为特征的遗传性疾病。根据受累基因不同，主要分为α地贫和β地贫;按照临床严重程度和是否需要定期输血，分为输血依赖型地贫和非输血依赖型地贫。我国南方是地贫高发区:广西、广东的地贫携带率分别高达24.5%和17.7%。;输血和肠道铁吸收增加导致过量铁沉积，即铁过载，是地贫患者的主要并发症。

铁过载继发脏器功能不全，尤其是心脏功能不全是地贫的主要死因，规律输血而不祛铁的TDT患者中位生存仅16.5岁。

不但如此.铁还会沉积在肝脏、胰腺、垂体、甲状腺、性腺等器官，引起肝纤维化、肝硬化、肝癌、糖尿病、生长发育迟缓、甲状腺机能减退、性发育延迟等并发症，严重影响患者生活质量。;英文数据库包括PubMed、Embase、CochraneLibrary。检索时限为各数据库建库至2024年10月31日。文献选流程见图1。;文献证据水平和推荐等级采用证据推荐分级的评估、制订与评价的方法，将证据质量分为高(A)、中(B)、低(C)和极低(D)4个等级，推荐强度分为强推荐(1)、弱推荐(2)和良好实践声明3个等级(表1）。;第一部分：铁过载的检测方法;血清铁蛋白;肝脏铁浓度;心肌铁浓度;心肌铁浓度;第二部分：祛铁药物的使用;去铁胺;去铁胺;去铁胺;去铁胺;地拉罗司;地拉罗司;地拉罗司;去铁酮;