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2025年儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床实践指南

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGantibody-associateddisease,MOGAD）是一种由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病，主要累及儿童及青年。儿童MOGAD在临床表现、免疫病理机制及转归上与成人存在差异，需针对性制定诊疗策略。本指南基于2020-2024年国际多中心队列研究、随机对照试验（RCT）及专家共识，结合儿童生理特点，系统阐述儿童MOGAD的临床实践要点。

一、流行病学与病理机制

儿童MOGAD占儿童CNS脱髓鞘疾病的15%-30%，年发病率约0.2-0.5/10万儿童，发病高峰为5-12岁（约70%病例），男女比例接近1:1（成人女性更常见）。亚洲儿童队列显示，约40%病例病前1-4周有感染（如EB病毒、支原体）或疫苗接种史，提示分子模拟可能为诱因。

病理机制以体液免疫为主导：MOG抗体（IgG1/3亚类）通过补体依赖细胞毒性（CDC）和抗体依赖细胞介导的细胞毒性（ADCC）攻击少突胶质细胞，导致髓鞘脱失及轴索损伤。儿童血脑屏障（BBB）发育未成熟，可能加剧抗体渗透；免疫微环境中Th1/Th17细胞因子（如IFN-γ、IL-17）分泌增强，促进炎细胞浸润。基因层面，儿童MOGAD与HLA-DRB113:01关联更显著（成人多关联HLA-A02:01），提示遗传易感性差异。

二、临床表现与临床表型

儿童MOGAD以急性或亚急性起病（72小时至2周内达峰），核心临床表型包括：

（一）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

占儿童MOGAD的40%-60%，为最常见表型。典型表现为：①前驱症状：发热（80%）、上呼吸道感染；②脑病：嗜睡、易激惹或意识模糊（90%）；③多灶神经功能缺损：偏瘫（65%）、共济失调（50%）、颅神经麻痹（30%，如动眼神经麻痹）、癫痫发作（25%，多为全面性发作）。约15%患儿出现基底节受累症状（舞蹈症、肌张力障碍），丘脑受累可伴中枢性高热。

（二）视神经炎（ON）

占儿童MOGAD的25%-35%，多为单眼受累（60%），双眼间隔≤1周（30%）。视力下降常急骤（24-48小时达峰），矫正视力≤0.1者占50%；眼痛少见（儿童主诉不清），可伴视野缺损（中心暗点为主）。眼底检查急性期可见视乳头水肿（70%），慢性期出现视神经萎缩（30%，多在6个月后）。

（三）横贯性脊髓炎（TM）

占15%-25%，以颈胸段受累为主（70%）。典型表现为：①运动障碍：截瘫或四肢瘫（下肢重于上肢），肌力≤3级者占40%；②感觉异常：传导束性痛温觉减退（平面多在T3-T8）；③自主神经功能障碍：尿潴留（80%）、便秘（60%）。约20%患儿出现脊髓休克（肌张力低下、腱反射消失）。

（四）其他表型

脑干脑炎（10%）：表现为复视（外展神经麻痹）、吞咽困难、眩晕；小脑炎（5%）：步态不稳、意向性震颤；多相性ADEM（MDEM）：首次ADEM后3个月内复发，累及原有病灶（无新部位）；复发性MOGAD：3个月后复发或出现新部位受累（如首次ADEM后出现ON）。

三、辅助检查

（一）MOG抗体检测

采用活细胞间接免疫荧光法（CBA）为金标准（敏感性95%，特异性98%），需检测IgG型抗体。急性期阳性率90%，缓解期约60%（滴度可能下降）。建议首次检测阴性者，2-4周后复查（约10%病例因抗体延迟产生而转阴）。需排除假阳性（如合并其他自身免疫病时的交叉反应）。

（二）神经影像学

1.MRI（首选）：

-ADEM：T2/FLAIR显示皮层下白质（额顶叶为主）、深部灰质（基底节、丘脑）多发高信号病灶（直径0.5-3cm），70%可见强化（环形或结节状）；约30%伴脑肿胀（中线移位≤5mm），无脑萎缩。

-ON：眼眶MRI脂肪抑制序列（STIR）显示眶内段视神经增粗、T2高信号（90%），增强扫描可见线样强化（80%）；视交叉受累占20%（成人常见视束受累）。

-TM：脊髓MRI显示长节段（3个椎体）T2高信号（80%），病灶多位于中央管周围（区别于MS的周边分布），50%可见斑片状强化。

2.CT：仅用于急性出血或无法行MRI者，敏感性低（仅30%显示低密度病灶）。

（三）脑脊液（CSF）检查

压力正常或轻度升高（≤250mmH?O）；细胞数轻中度增多（10-100×10?/L），以淋巴细胞为主（占70%）；蛋白轻度升高（0.45-1.0g/L）；寡克隆区带（OCB）阴性（区别于MS的OCB阳性率80%）；MOG抗体CSF阳性率约50%（与血清阳性一致时支持诊