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新生儿持续性肺动脉高压临床诊疗体系

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目录

02

病理生理学

01

疾病概述

03

临床表现

04

诊断流程

05

治疗策略

06

预后管理

01

疾病概述

定义与发病机制

定义

发病机制

新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是指新生儿出生后肺血管阻力持续增高，导致肺动脉压力超过体循环压力，使右向左分流或通过卵圆孔的血流增加，引起严重低氧血症和高碳酸血症的疾病。

PPHN的发病机制尚未完全阐明，可能与肺血管发育不良、宫内慢性缺氧、肺内炎性反应等因素有关。

流行病学特征

PPHN在活产新生儿中的发病率约为1/500至1/2000，占新生儿死亡原因的1%-5%。

发病率

PPHN的死亡率较高，约为10%-20%，且多数死于严重的低氧血症和呼吸衰竭。

死亡率

PPHN在男女之间的发病率基本相似，但部分报道显示男性略多于女性。

性别差异

高危因素识别

孕妇患有妊娠期高血压、糖尿病、胎盘功能不全等疾病，或胎儿有宫内发育迟缓、胎粪吸入等情况，均可能增加PPHN的发病风险。

宫内慢性缺氧

围产期因素

遗传因素

剖宫产、产程过长、胎膜早破、围产期窒息等因素也可能导致PPHN的发生。

家族遗传也可能对PPHN的发病产生影响，但具体机制尚不完全清楚。

02

病理生理学

肺血管阻力变化

肺小动脉痉挛

由缺氧、酸中毒等因素引起，导致肺血管阻力增加。

01

肺血管重构

长期肺高压导致肺血管壁细胞增殖、肥厚，肺血管阻力进一步增加。

02

肺小动脉血栓形成

可进一步增加肺血管阻力，加重肺动脉高压。

03

胎儿循环持续机制

肺循环血流量增多

胎儿期肺循环血流量较少，出生后肺循环血流量增多，使肺动脉压力持续升高。

03

使部分主动脉血液进入肺动脉，维持肺动脉压力，保证胎儿血液循环。

02

动脉导管未闭

卵圆孔未闭

使部分氧合血液从左心房进入右心房，再通过肺动脉进入肺循环。

01

心功能衰竭

长期肺动脉高压导致右心负荷增加，最终引起心功能衰竭。

呼吸窘迫综合征

由于肺动脉高压，导致肺血管阻力增加，使肺部血流减少，引起呼吸窘迫。

肾功能受损

肺动脉高压引起肾血管收缩，肾血流量减少，导致肾功能受损。

消化道出血

肺动脉高压可引起门静脉高压，导致消化道出血。

多器官受累关联

03

临床表现

典型症状识别

呼吸困难

青紫

心脏听诊

其他症状

患儿出现呼吸急促、费力，常表现为呼吸窘迫，这是最常见的临床症状。

患儿皮肤、黏膜出现青紫，且青紫程度与呼吸困难不成比例。

肺动脉第二心音亢进，胸骨左缘第2肋间可闻及响亮的收缩期喷射性杂音，伴震颤。

如烦躁不安、反应差、肌张力低下等。

动脉血二氧化碳分压（PaCO2）升高，通常大于45mmHg。

高碳酸血症

可出现代谢性酸中毒或呼吸性酸中毒，或两者兼有。

酸碱平衡紊乱

01

02

03

04

动脉血氧分压（PaO2）降低，通常小于50mmHg。

低氧血症

OI升高，通常大于4，表明患儿存在严重的氧合障碍。

氧合指数异常

血气分析特征

分级评估标准

轻度

重度

中度

PaO2/FiO2（吸入氧浓度）200～400mmHg，肺动脉压力轻至中度升高，无明显青紫，无严重呼吸困难。

PaO2/FiO2100～200mmHg，肺动脉压力中度升高，青紫明显，呼吸困难加重。

PaO2/FiO2＜100mmHg，肺动脉压力显著升高，青紫严重，出现呼吸窘迫。

04

诊断流程

表现为肺动脉收缩压≥25mmHg，或肺动脉收缩压与主动脉收缩压比值＞0.25。

包括肺动脉增宽、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣反流等。

评估心脏功能，包括心室大小、心肌厚度、心脏功能等。

如先天性心脏病、肺静脉异位引流等。

超声心动图指征

肺动脉压力升高

肺动脉高压征象

心脏功能评估

排除其他心脏病

确诊肺动脉高压

导管检查可直接测量肺动脉压力，是确诊肺动脉高压的金标准。

评估病情严重程度

通过测量肺动脉压力、心输出量等参数，评估病情严重程度及预后。

指导治疗

根据导管检查结果，制定针对性的治疗方案，如应用肺血管扩张剂、机械通气等。

监测治疗效果

导管检查可重复进行，用于监测治疗效果及调整治疗方案。

导管检查应用场景

鉴别诊断要点

先天性心脏病

肺源性心脏病

宫内发育迟缓

遗传代谢性疾病

先天性心脏病是新生儿持续性肺动脉高压的常见原因，需仔细鉴别。

如肺实质性疾病、肺血管疾病等，也可导致肺动脉高压，需进行鉴别。

宫内发育迟缓可能导致新生儿出生后肺动脉高压持续存在，需加以鉴别。

某些遗传代谢性疾病，如糖原累积症、甲基丙二酸血症等，也可能引起新生儿持续性肺动脉高压，需注意鉴别。

05

治疗策略

通气支持管理

常规通气

呼吸机参数设置

肺复张策略

呼吸监测

采用经鼻持续气道正压通气（CPAP）或气管插管机械通气，维持适宜的氧合和通气。

使用肺表面活性物质、高频通气等技术，保持肺泡开放