新生儿法洛四联症超声诊断.pptx

演讲XXX日期日期:新生儿法洛四联症超声诊断

Contents目录疾病概述超声诊断标准鉴别诊断要点术前术后评估操作技术规范临床病例分析

PART01疾病概述

定义与病理特征定义法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。01病理特征法洛四联症的病理解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁，伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄。02

胚胎学基础01胚胎发育过程法洛四联症是在胚胎发育过程中，由于心脏圆锥隔前移和旋转不良，导致圆锥动脉干位置异常，以及心室和大动脉连接异常。02胚胎学机制圆锥隔前移和旋转不良导致室间隔缺损和主动脉骑跨，右心室肥厚则是由于肺动脉狭窄和右心室负荷增加所致。

血流动力学改变肺动脉狭窄导致右心室排血受阻，右心室压力升高，右心室肥厚，进一步加重右心室流出道梗阻。肺动脉狭窄主动脉骑跨心室水平分流主动脉骑跨使主动脉除接受来自左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，导致动脉血氧饱和度降低，出现发绀症状。室间隔缺损导致心室水平左向右分流，加重右心室负荷，进一步导致右心室肥厚和肺动脉高压。

PART02超声诊断标准

室间隔缺损心室水平左向右分流。主动脉骑跨主动脉骑跨于室间隔之上，主动脉内径增宽，前壁与室间隔连续中断。肺动脉狭窄瓣膜部狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干及左、右肺动脉发育不良。右心室肥厚右心室壁增厚，运动幅度减弱，流出道狭窄后扩大。主要超声指标

分型影像学依据典型法洛四联症肺动脉狭窄型法洛四联症肺动脉闭锁型法洛四联症室间隔缺损型法洛四联症室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚同时存在。肺动脉瓣完全闭锁，无或仅有少量侧支循环。肺动脉瓣狭窄，但肺动脉干及左、右肺动脉发育尚可。室间隔缺损较大，主动脉骑跨程度较轻，肺动脉狭窄较轻。

严重程度分级肺动脉狭窄较轻，右心室肥厚不明显，无或仅有轻度发绀。轻度法洛四联症肺动脉狭窄较重，右心室肥厚明显，有中度发绀，但无杵状指（趾）。中度法洛四联症肺动脉狭窄严重，右心室肥厚显著，有严重发绀和杵状指（趾），甚至出现缺氧发作。重度法洛四联症

PART03鉴别诊断要点

其他紫绀型先心病区分完全性大动脉转位无室间隔缺损，主动脉和肺动脉位置互换，常合并其他心脏畸形。肺动脉瓣狭窄完全性肺静脉异位引流仅表现为肺动脉狭窄，无室间隔缺损和主动脉骑跨，无紫绀症状。肺静脉血流入右心房，导致紫绀，但心脏结构无右向左分流。123

主动脉和肺动脉均起源于右心室，室间隔缺损较大，紫绀明显。右室流出道畸形鉴别右心室双出口肺动脉狭窄程度较重，室间隔缺损较小，紫绀出现较早且严重。肺动脉狭窄伴室间隔缺损主动脉和肺动脉位置互换，室间隔缺损较大，紫绀明显，需与法洛四联症进行鉴别。大动脉转位合并室间隔缺损

合并畸形排查冠状动脉畸形法洛四联症可合并冠状动脉畸形，如冠状动脉起源异常、冠状动脉瘘等，需进行细致检查。03可合并法洛四联症，表现为室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣前叶裂等。02心内膜垫缺损动脉导管未闭在法洛四联症中，动脉导管未闭可加重紫绀症状，需排查。01

PART04术前术后评估

术前解剖结构评估室间隔缺损评估缺损大小、位置以及与周围组织的关系。01主动脉骑跨评估主动脉骑跨程度及与心室的关系。02肺动脉狭窄评估狭窄程度、位置、类型以及肺动脉发育情况。03右心室肥厚评估右心室肥厚程度、心肌回声及功能状态。04

观察室间隔缺损修补是否完整，有无残余分流。室间隔缺损修补效果评估主动脉瓣功能，观察有无反流或狭窄。主动脉瓣功察肺动脉血流通畅情况，判断有无残余狭窄或闭锁。肺动脉血流通畅性观察右心室功能恢复情况，包括心肌收缩力和室壁运动。右心室功能恢复术后血流改善监测

残余问题超声追踪残余狭窄或闭锁对肺动脉及其分支进行定期随访，及时发现并处理残余狭窄或闭锁。右心室功能长期监测长期监测右心室功能恢复情况，及时发现并处理右心室功能不全。室间隔缺损残余分流监测室间隔缺损残余分流情况，评估对心脏功能的影响。主动脉瓣反流或狭窄对主动脉瓣反流或狭窄进行持续监测，必要时进行再次手术干预。

PART05操作技术规范

新生儿超声检查准备确认患儿状态稳定，无呼吸困难、发绀等症状，尽量在安静状态下进行检查。患儿准备仪器准备操作环境选用高频线阵探头，调整探头频率为适合新生儿心脏检查的频率，同时调节仪器各项参数以获得最佳图像质量。保持室内安静、温暖，避免新生儿受凉或哭闹影响检查结果。

标准切面获取流程胸骨旁切面显示心脏四腔心切面，观察室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚情况。01心尖四腔心切面清晰显示室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚，评估右心室发育情况。02大动脉短轴切面显示主动脉与肺动脉的解剖关系，评估肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。03