儿童短肠综合征诊断治疗专家共识（2023版）.pptxVIP

儿童短肠综合征诊断治疗

专家共识(2023版)汇报人：公众号医路文献学习

相关定义01小结03问题和推荐意见02目录

相关定义PART01

相关定义儿童短肠综合征(PSBS)：由于小肠大部分切除或者先天性短肠等原因，导致小肠消化吸收面积严重减少，无法满足患儿正常生长发育的需求，需要肠外营养(PN)支持＞42d者，是儿童肠衰竭(IF)的主要病因之一。超短肠综合征(USBS)：剩余小肠长度＜25cm或＜预期年龄长度10%的短肠综合征(SBS)。肠衰竭相关肝损害(IFALD)：肝酶、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶持续升高大于参考范围上限的1.5倍，在儿童中持续6周，在成人中持续6个月。导管相关血流感染(CRBSI)：置入中心导管至少2d后继发实验室确诊的血流感染。

相关定义小肠细菌过度生长(SIBO)：小肠中存在过量的结肠细菌，导致肠道炎症，引起消化吸收不良的相关症状。代谢性骨病(MBD)：通过一系列疾病影响骨骼强度，从骨质减少和骨质疏松症的骨密度受损到骨软化症的骨矿化缺陷。外科自体肠道重建术(AIRS)：多种手术方式的统称，可增加肠道长度和改善肠道动力，帮助促进肠自主，主要分为2类:①延长食物在肠管内停留时间，包括肠管倒置术、结肠间置术等;②小肠缩窄与延长术，包括纵向离断延长术(LILT，又称Bianchi术)、连续横向肠成形术(STEP)、螺旋缩窄延长术(SILT)，当前主流的是LILT术和STEP术。

问题和推荐意见PART02

临床问题与推荐意见问题1：SBS患儿如何进行营养评估?推荐意见1：推荐PSBS患儿营养评估要结合临床评估、膳食调查、人体测量和相关实验室检查等进行综合评估。建议＞3岁PSBS患儿，有条件可行体成分检测，以便获得更精准的营养评价。(推荐)

推荐说明国际上尚无统一的儿童营养评估标准，针对PSBS可采用综合评估法，需由有临床经验的儿科医师或临床营养师结合以下方面综合判定：临床评估：评估疾病严重程度，询问生产史、喂养史、手术史、食物过敏史及用药情况等。膳食调查：通过询问患儿膳食摄入种类与量，经营养软件计算后，与相应性别、年龄组的每日膳食能量和营养素参考摄入量对比。调查可采集24小时或3~7天饮食信息。人体测量：常用指标包括年龄别体重、身高（长）、身高（长）别体重和BMI，参考标准为中国0~18岁儿童生长曲线和WHO生长标准。实验室检查：常规检测白蛋白、前白蛋白和视黄醇结合蛋白；PSBS需额外检测钙、磷、镁等营养素及维生素水平。体成分检测：生物电阻抗法（如八电极人体成分分析仪）可评估营养摄入与体成分变化，但因预测公式限制，不推荐用于＜3岁患儿。

临床问题与推荐意见问题2：PSBS的治疗原则有哪些推荐意见2：PSBS的治疗原则:供给充足的营养以实现正常的生长发育;急性期以PN为主，当肠内营养(EN)达到患儿生长发育需求后逐渐停用PN;术后应当尽早开始EN的缓慢摄入，根据胃肠道耐受情况进行调整;积极促进肠道代偿，早日实现肠道自主;尽早刺激口腔发育，合理添加辅食，减少厌食风险;减少相关并发症。(推荐)

推荐说明PSBS在PN支持后BMI-Z评分显著改善，但婴儿期起病者最终身高低于预期，儿童身高标准差为-0.9±1.3，成人-1.0（-2.5～1.5）。其对蛋白质、碳水化合物和脂肪的需求因年龄而异，需定期监测以避免喂养不足或过度，能量供给可达推荐量1.5～2倍以维持生长曲线。PSBS的EN目标是促进肠道代偿、维持生长并脱离PN。过早停用PN可致生长迟缓，研究显示15.4%（12/78）患儿脱离营养治疗4年内身高体重增长速率下降，需重启EN或PN。目前缺乏停用PN的临床研究，建议EN满足生长需求时考虑停用。

推荐说明EN对肠道代偿和维持菌群至关重要，无禁忌证时应尽早启动。启动前需评估肠鸣音并排除腹胀、便血等禁忌证，可根据造口/粪便量评估耐受情况，每1～3天增加喂养量。证据表明，早期EN可缩短至全肠内喂养时间，促进肠道代偿。肠道代偿主要发生在肠切除后2年内，但长期随访显示部分依赖PN的PSBS最终可脱离PN。肠切除术后代偿受切除部位与范围、肠道连续性、肠内营养刺激及个体营养状况等因素影响，通过肠管结构与功能改变增强吸收。充足营养、早期EN、恢复肠道连续性及应用促代偿药物有助于实现肠道自主。

推荐说明研究表明新生儿IF常存在经口喂养困难，3岁内（尤其前6个月）是口腔运动技能训练关键期，缺乏经口喂养可能导致拒食或技能延迟。专家建议在纠正胎龄4~6月龄添加固体食物，基于临床经验，复合碳水化合物和肉类耐受性较好，首次引入应避