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大疱性表皮松解症护理查房临床护理实践总结与经验分享汇报人:

目录疾病介绍01病史简介02护理评估03护理问题04护理措施05讨论与总结06CONTENTS

疾病介绍01

定义和病因机制010203疾病定义大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病，特征为皮肤和黏膜轻微摩擦后出现水疱和糜烂，由皮肤基底膜带结构蛋白基因突变引起。病因机制该病主要由编码角蛋白、层粘连蛋白等皮肤结构蛋白的基因突变导致，影响皮肤细胞间连接，使皮肤脆弱易受损。遗传模式大疱性表皮松解症可呈常染色体显性或隐性遗传，部分类型为X连锁遗传，家族史是诊断的重要参考依据。

常见类型和临床表现231常见类型大疱性表皮松解症主要分为单纯型、交界型和营养不良型，各型病因和遗传方式不同，临床表现各异。临床表现患者皮肤轻微摩擦或碰撞即可形成水疱，伴疼痛、瘙痒，严重者累及黏膜，影响进食和呼吸，生活质量显著下降。诊断要点诊断依据临床表现、家族史及皮肤活检，需与天疱疮、类天疱疮等疾病鉴别，早期确诊对治疗至关重要。

诊断标准和治疗原则诊断标准大疱性表皮松解症诊断基于临床表现，包括皮肤反复起疱、表皮松解等特征。结合皮肤活检和基因检测，可明确分型及严重程度。治疗原则治疗以缓解症状为主，包括伤口护理、疼痛控制和预防感染。根据患者情况，采用局部用药或系统性治疗，必要时进行营养支持。综合管理综合管理强调多学科协作，制定个性化护理方案，重点关注皮肤保护、疼痛管理和感染预防，提升患者生活质量。

病史简介02

患者王某基本信息010203患者基本信息患者王某，男，5岁，主诉皮肤反复起疱伴疼痛2年。既往史无家族遗传史，个人史无药物过敏。实验室检查血常规正常，皮肤活检显示表皮松解。护理评估要点生命体征稳定，体温37.5摄氏度，脉搏90次/分，血压100/60毫米汞柱。全身多处水疱，疱壁薄易破，面积约15平方厘米。体重18千克，低于同龄标准，疼痛评分7分。护理核心问题皮肤完整性受损风险高，疼痛控制不足，营养摄入不足，感染风险增加。需针对性采取伤口护理、疼痛管理、感染预防及营养支持措施。

主诉与现病史010203主诉与现病史患者王某，男，5岁，主诉皮肤反复起疱伴疼痛2年。既往无家族遗传史，无药物过敏史。实验室检查血常规正常，皮肤活检显示表皮松解。临床表现全身多处水疱，疱壁薄易破，面积约15平方厘米。疼痛评分7分，体温37.5摄氏度，脉搏90次/分，血压100/60毫米汞柱。护理评估体重18千克，低于同龄标准。皮肤完整性受损风险高，营养摄入不足，感染风险增加。需重点关注疼痛控制与皮肤保护。

既往史与个人史010203既往史患者王某无家族遗传史，既往健康状况良好，未发现相关遗传性疾病或皮肤病史。个人史患者无药物过敏史，日常生活规律，无特殊环境暴露史，饮食及睡眠状况正常。检查结果实验室检查显示血常规正常，皮肤活检结果证实表皮松解，符合大疱性表皮松解症诊断。

护理评估03

生命体征评估体温监测患者体温37.5摄氏度，处于正常范围上限，需持续监测，警惕感染或炎症反应。脉搏评估脉搏90次/分，略高于同龄儿童正常值，可能与疼痛或焦虑有关，需进一步观察。血压检查血压100/60毫米汞柱，符合儿童正常范围，表明循环系统功能稳定，无需特殊干预。010302

皮肤状况评估皮肤评估方法通过观察皮肤颜色、温度、湿度和水疱分布，评估患者皮肤状况。记录水疱大小、数量和破裂情况，为护理提供依据。水疱特征分析分析水疱的形态、位置和破裂频率，判断病情进展。重点关注易摩擦部位，预防感染和进一步损伤。皮肤护理策略根据评估结果制定个性化护理方案，包括敷料选择、更换频率和皮肤保护措施，确保皮肤完整性和舒适度。

营养状况评估010203营养评估方法通过体重、身高、饮食记录等指标，全面评估患者营养状况。结合实验室检查，如血红蛋白、白蛋白水平，判断是否存在营养不良。营养问题识别患者体重18千克，低于同龄标准，提示营养摄入不足。结合疼痛评分高，影响进食，需制定个性化营养支持方案。营养支持策略提供高蛋白流质饮食，确保每日热量摄入。监测营养指标，调整饮食方案，必要时补充维生素和矿物质，促进患者康复。

护理问题04

皮肤完整性受损风险高皮肤受损风险大疱性表皮松解症患者皮肤脆弱，易因摩擦或轻微外力导致水疱破裂，增加感染和疼痛风险，需采取保护性护理措施。护理干预要点使用无菌敷料覆盖伤口，避免直接接触，减少摩擦；定期评估皮肤状况，及时调整护理方案，预防继发感染。家属教育重点指导家属掌握正确的皮肤护理方法，避免不当操作，强调手卫生和隔离措施，降低感染风险，促进患者康复。

疼痛控制不足Part01Part03Part02疼痛评估患者疼痛评分为7分，采用数字评分法进行评估。定时记录疼痛程度，确保准确掌握疼痛变化趋势。药物干预给予非甾体抗炎药进行疼痛控制，根据患者体重调整剂量。定