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积极脉夹层的诊治河北大学附属医院贾新未

概况积极脉夹层是指血液自扯破的积极脉内膜口涌入积极脉中层并导致积极脉壁自中层扯破或积极脉壁中层的自发性出血形成血肿一般向远端延伸，但也可向近端扩展如再次破入积极脉，则形成积极脉双通道如合并血栓形成、机化，可出现“自愈”累及不一样积极脉分支可出现不一样体现

发病率最常发生在50-70岁男性，男女比例为3:1，40如下罕见。40岁如下患者应除外马凡综合征或先天性心脏病，可见于部分妊娠妇女。年均发病率为0.5~1/10万人口。美国每年发病布至少例。中国年均发病率20-30/10万

病死率21%患者死于入院前内科住院治疗死亡率80~85%外科住院治疗死亡率15~20%65~75%患者在急性期（2周内）死于心包填塞、心律失常和夹层破裂出血等。

病因高血压动脉粥样硬化特发性积极脉中层退变弹力纤维和胶原减少，粘液变，中层囊性坏死平滑肌细胞丢失（老年患者）遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-DnalosTuner综合征。常染色体遗传病，家族性，年轻发病先天性积极脉瓣畸形：二瓣畸形、狭窄和积极脉缩窄创伤：积极脉钝性创伤、导管检查、IABP（多为逆行扯破，可自愈）。积极脉手术钳夹、腔内隔绝术等。炎症：梅毒性动脉炎，巨细胞动脉炎，衣原体感染：抗炎治疗？

病理解剖扯破向近心端扩展时，可引起积极脉瓣膜关闭不全、冠状动脉开口的狭窄或闭塞，导致冠脉供血局限性甚至心肌梗死。向远心端扩展时，可波及积极脉弓部的头臂动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉，可引起脑部及上肢的供血局限性，甚至偏瘫或昏迷，再向下可累及腹积极脉及其分支，甚至髂总动脉，可引起有关内脏（肝，胃，肠或肾）及下肢缺血症状。部分严重患者可发生积极脉外膜破裂，使大量血液流入心包腔、纵隔、胸腔或腹膜后间隙。少数患者积极脉夹层内膜完整，其夹层血肿也许为病变处的滋养血管破裂而内出血所致。也可扩展时穿破内膜，夹层血液回流入积极脉。

病理解剖起始部位1）积极脉瓣上数厘米2）左锁骨下动脉开口如下扯破部位升积极脉65%积极脉弓10%腹积极脉5%

病理分型Debakey法：I型内膜破口位于升积极脉，扩展范围超过积极脉弓，直至腹积极脉，最常见的类型。II型内膜破口位于升积极脉，扩展范围局限于升积极脉或积极脉弓；III型内膜破口位于降积极脉峡部，扩展范围累及降积极脉或腹积极脉。Stanford法A型（近端型）：包括I和II型；B型（远端型）：即III型。

病程急性期两周以内亚急性期：两周到两个月慢性期两个月后来

特点复杂多样性，易误诊漏诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状心包填塞症状临床体现

疼痛74-90%患者出现突发剧烈胸背部疼痛呈扯破劈裂刀割样疼痛一开始即到达高峰，持续不缓和疼痛的部位反应了积极脉的受累部位胸痛：可见于I、II、III型背部肩胛间区疼痛见于I和II型腹部和腰部疼痛见于III型可有放射痛：下腹部、腰背部腹股沟、下肢放射可有游走性，提醒夹层进展的途径

DistributionoftheSiteofPainSiteofPainPatientsNo.%ofTotal(n=72)Anteriorchest4664.0Back79.7Neck22.8Throat11.4Head(faceandjaw)22.8Epigastrium79.7Groin11.4Withoutpain68.3IstvanM;etal.Chest,;117:1271

忽然出现可合并急性关闭不全体现杂音，周围血管征为积极脉瓣环受累所致易误诊为其他原因积极脉瓣急性关闭不全

急性心肌梗塞冠脉开口受累，导致急性闭塞，右冠多见也许误诊为急性心梗，遗漏AD的诊断，如进行溶栓治疗可导致严重后果，初期死亡率达71%以上。临床上必须高度重视。对急性心梗尤其是下壁心梗患者，在给与抗凝或溶栓前，首先要排除AD.（D-dimer500?)

心包填塞由病变积极脉周围的炎性渗出反应引起也可由于AD短暂破裂或渗漏导致心包积血。易误诊为急性心包炎

休克多由于III型AD并发破裂所致。易误诊为消化性溃疡、胆囊炎、支气管扩张、肺结核或肿瘤等。

神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐易误诊为脑血管意外发病机制无名动脉或左侧颈总动脉受累可发生脑血管意外累及积极脉进入脊髓的分支动脉开口，脊髓急性缺血，出现下肢无力，截瘫等。

急性肾衰、肾性高血压常见于III型AD，为肾动脉开口受累所致易误诊为其他疾病导致的急性肾衰竭。

大血管阻塞及脏器缺血的体现冠状动脉----心肌梗塞颈总动脉----大脑左锁骨下动脉----左上肢肠系膜上动脉----小肠肾动脉----肾脏髂动脉----下肢脊髓分支动脉----脊髓……

血肿压迫的临床体现突发发音嘶哑，失声上呼吸道阻塞吞咽困难霍纳综合