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心内膜垫缺损

曾用名：心内膜垫缺损（从胚胎发育来源命名）房室间隔缺损（较常应用于心脏外科）其他：房室缺损、房室管畸形、房室管间隔缺损、永存房室管、共同房室通道连接房室间隔的中心组织即心内膜垫组织发育不全或失败形成四腔房室左右相通、上下共道。心内膜垫缺损概念：

房室间隔的正常解剖房室隔：分开右心房与左心室之间的组织正常心脏的三尖瓣瓣环于室间隔面附着位置低于二尖瓣瓣环

房室间隔的正常解剖房间隔右侧面：包含解剖学房间隔及房室间隔，二者合成功能性房间隔房间隔左侧面：与解剖学房间隔完全一致，即房室间隔完全位于心室腔内

房室间隔缺损分型部分型：原发孔型房缺原发孔房缺合并二尖瓣前叶裂和/或三尖瓣裂（多见）室间隔缺损合并房室瓣裂左室-右房通道完全型：原发孔房缺+共同房室瓣+室缺（多见）

添加标题部分型房室间隔缺损添加标题房室交界示意图0102添加标题添加标题0304

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完全型房室间隔缺损

房室交界示意图RAL右前瓣RLL右侧瓣ABL前桥瓣PBL后桥瓣LPL左壁瓣

1966年Rastelli根据共同房室瓣的形态及其腱索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心内膜垫缺损进一步分为以下三型：RastelliA型共同房室瓣前瓣分成二尖瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着在流入道室间隔缺损的嵴上。此型占75%。RastelliB型共同房室瓣前瓣可分成二尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。此型少见。常合并复杂的先天性畸形，如完全性大血管转位等。RastelliC型共同房室瓣无二尖瓣和三尖瓣成分，无腱索附着而呈漂浮状。此型占25%。常伴有肺动脉瓣狭窄。

病理解剖

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完全型房室间隔缺损

血流分流多样性左方-右房01左室-右室02左室-右房03房室瓣反流04因此，早期出现05双房压肺压06早期心衰07

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房室间隔缺损的其他基本形态变化

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