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瘢痕性类天疱疮

是一种慢性、进行性、自身免疫性大疱性皮肤病，主要侵犯眼、口腔、鼻腔、咽喉、食管、阴茎、肛门、阴道等黏膜部位，也可累及皮肤。以下将从疾病概述、病因与发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行详细阐述。

疾病概述

瘢痕性类天疱疮（cicatricialpemphigoid，CP）又称为良性黏膜类天疱疮，是一种好发于老年人的自身免疫性大疱病。该病的特征是黏膜和皮肤反复出现水疱，愈合后常遗留瘢痕。由于瘢痕形成可导致多种严重的并发症，如眼部的睑球粘连、口腔黏膜的粘连等，严重影响患者的生活质量，甚至可能导致失明等严重后果。

病因与发病机制

自身免疫因素

目前认为瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病。患者体内产生针对基底膜带的自身抗体，主要是IgG，也有IgA和IgM。这些自身抗体与基底膜带的抗原成分结合，激活补体系统，吸引炎症细胞聚集，释放蛋白水解酶等炎症介质，导致基底膜带损伤，形成水疱。

抗原成分

瘢痕性类天疱疮的抗原成分主要包括BP180（BPAG2）和BP230（BPAG1），其中BP180是主要的自身抗原。BP180是一种跨膜蛋白，其胞外区暴露于基底膜带，容易被自身抗体识别。此外，还有一些其他的抗原成分也可能参与发病，如层粘连蛋白332等。

遗传因素

遗传因素在瘢痕性类天疱疮的发病中可能也起到一定作用。研究发现，某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因与瘢痕性类天疱疮的发病相关，如HLADRB104、HLADQB103等。这些基因可能影响机体的免疫反应，增加患病的易感性。

环境因素

环境因素可能是瘢痕性类天疱疮发病的诱因之一。例如，紫外线照射、药物、感染等都可能触发机体的免疫反应，导致自身抗体的产生。某些药物如青霉胺、卡托普利等可能诱发类天疱疮样反应，但与瘢痕性类天疱疮的关系尚不明确。

临床表现

黏膜损害

口腔黏膜：是最常受累的部位，约90%的患者会出现口腔损害。可累及牙龈、腭部、颊黏膜、舌等部位。初期表现为红斑、水疱，水疱通常较小，壁厚，不易破裂。破裂后形成糜烂面或溃疡，表面有灰白色假膜覆盖。由于反复发生水疱和溃疡，愈合后可形成瘢痕，导致口腔黏膜粘连，影响口腔的正常功能，如咀嚼、吞咽和说话等。牙龈是口腔黏膜损害的常见部位，表现为牙龈充血、水肿，可出现剥脱性龈炎样改变。

眼部黏膜：约50%85%的患者会出现眼部损害，是导致严重并发症的主要原因。初期表现为结膜炎，出现眼红、眼痛、畏光、流泪等症状。随着病情的进展，可出现水疱、糜烂，愈合后形成瘢痕。瘢痕组织收缩可导致睑球粘连、睑内翻、倒睫等，严重者可引起角膜混浊、溃疡、穿孔，最终导致失明。

鼻腔黏膜：可出现鼻塞、流涕、鼻出血等症状。鼻腔黏膜可见水疱、糜烂，愈合后可形成瘢痕，导致鼻腔狭窄。

咽喉部黏膜：累及咽喉部时，可出现声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等症状。水疱和溃疡可导致咽喉部黏膜粘连，严重时可引起气道梗阻。

食管黏膜：食管受累相对较少，但可出现吞咽疼痛、吞咽困难等症状。食管黏膜的瘢痕形成可导致食管狭窄，影响食物的通过。

生殖器黏膜：男性可累及阴茎、龟头，女性可累及阴道、阴唇等部位。表现为水疱、糜烂、溃疡，愈合后可形成瘢痕，导致性交困难等问题。

皮肤损害

约1/3的患者可出现皮肤损害。皮肤损害好发于头颈部、四肢伸侧等部位。初期表现为红斑，随后出现水疱，水疱大小不等，壁厚，不易破裂。水疱破溃后形成糜烂面，愈合后可遗留瘢痕和色素沉着。部分患者可出现粟丘疹，是皮肤损害愈合后的特征性表现。

诊断

临床表现

根据患者黏膜和皮肤反复出现水疱、糜烂，愈合后形成瘢痕的特点，尤其是眼部、口腔等黏膜部位的损害，应考虑瘢痕性类天疱疮的可能。

组织病理学检查

取病变组织进行病理检查是诊断的重要依据。典型的病理表现为表皮下疱，疱内可见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润。真皮乳头层可见少量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG、C3呈线状沉积，部分患者还可检测到IgA沉积。

间接免疫荧光检查

检测患者血清中的自身抗体。约70%的患者血清中可检测到抗基底膜带抗体，主要为IgG。间接免疫荧光检查有助于判断病情的活动度和监测治疗效果。

盐裂皮肤间接免疫荧光检查

将正常人皮肤用1mol/LNaCl处理后，使基底膜带在透明板处分离。用患者血清进行间接免疫荧光检查，可区分自身抗体的结合部位。瘢痕性类天疱疮患者的自身抗体主要结合在盐裂皮肤的表皮侧。

免疫印迹和酶联免疫吸附试验（ELISA）

可检测患者血清中针对特定抗原的自身抗体，如抗BP180、抗BP230抗体等。这些检查方法有助于明确诊断和鉴别诊断。

鉴别诊断

天疱疮

天疱疮是另一种自身免疫性大疱性皮肤病，主要分为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮。天疱疮的水疱壁薄，易破裂，形成糜烂面，尼氏征阳性。组织病理学表