多发性硬化课件.pptVIP

（4）其他腦神經受累面神經麻痹：多為中樞性，半球白質或皮質腦幹束病損；少數為周圍性，病灶在腦幹。可有耳聾、耳鳴、眩暈、嘔吐和咬肌力弱等，病變在腦橋。構音障礙和吞咽困難，病變在延髓和小腦。年輕人發生短暫性面部感覺缺失或三叉神經痛常提示MS，系因侵及三叉神經髓內纖維。（5）共濟失調可見於半數患者，但charcot三主征（眼球震顫、意向震顫和吟詩樣斷續語言）僅見於部分晚期MS患者。(6)感覺障礙半數以上患者可有肢體感覺異常缺失，可有深感覺障礙和Romberg征。Lhermitte征：頸部過度前屈時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部，是頸髓受累的表現。痛性強直性痙攣發作：四肢短暫放射性異常疼痛，該部發生強直性痙攣，常與Lhermitte征並存。（7）發作性症狀極少以首發症狀出現，多見於復發和緩解期。最常見構音障礙、共濟失調、單肢痛性發作、感覺遲鈍、閃光陣發性瘙癢。手、腕和肘部屈曲性張力障礙性痙攣，伴下肢伸直，卡馬西平有效。2%~3%MS患者可有一次或反復的癇性發作。（8）其他症狀病理性情緒高漲，欣快（eupholia）和興奮。多數病例表現抑鬱、易怒和脾氣暴躁。有些病例表現為淡漠、嗜睡、強哭強笑、反應遲鈍、智能低下、重複語言、猜疑和迫害妄想等精神障礙。尿流不暢、尿急、尿頻和尿失禁等膀胱直腸功能障礙，提示脊髓受損。小結MS病灶散在多發，症狀千變萬化，症狀和體征不能用CNS單一病灶來解釋，常為大腦、腦幹、小腦、脊髓和視神經病變的不同組合構成其臨床症狀譜。MS與治療決策有關的病程分類復發—緩解（R－R）型繼發進展型原發進展型進展復發型良性型復發—緩解（R－R）型臨床最常見，約2/3患者疾病早期出現多次復發和緩解，可急性發病或病情惡化，之後可恢復，兩次復發間病情穩定。繼發進展型約50%R－R型患者經過一段時間可轉化為此型，進行性加重而不再緩解，出現漸進性神經症狀惡化，伴或不伴有急性復發。原發進展型約占10％，起病年齡偏大（40～60歲），呈漸進性神經症狀惡化，輕偏癱和輕截癱在相當長時間內緩慢進展，出現小腦或腦幹症狀，常有進展性脊髓病，MRI顯示釓（Gadolinium）增強病灶較繼發進展型少，CSF也較少炎性改變。進展復發型少見，發病後病情逐漸進展，並間有復發。良性型約占10%，病程呈現自發緩解。實驗室及其他輔助檢查1腦脊液檢查（csf）2誘發電位檢查3磁共振成像（MRI）（1）MS患者CSF-MNC數正常或輕度增高，一般在15×10?／L以內；約1／3急性起病或惡化的病例可有輕到中度增高，但通常不超過50×10?／L，如超過此值則應考慮為其他疾病而非MS。約40％MS患者CSF蛋白輕度增高。（2）檢測IgG鞘內合成Csf-IgG指數：約70%以上MS患者增高。Csf寡克隆帶（oligoclonalbands，OB）：MS患者csf中IgG是CNS內合成的是診斷MS的csf免疫學常規檢查。csf中存在OB帶而血漿中缺如才支持MS的診斷。MS患者csf可檢出MBP、PLP、MAG和MOG等抗體或抗體生成細胞數明顯增多。2誘發電位檢查視覺誘發電位（VEP）腦幹聽覺誘發電位（BAEP）體感誘發電位（SEP）3磁共振檢查具有識別臨床不明顯病損的高分辨能力，使MS診斷不再只依賴於臨床。主要表現：（1）側腦室周圍類圓形或融合性斑塊，呈長T?長T?信號，大小不一，常見於側腦室前角於後角周圍，融合型斑塊多累及側腦室體部；（2）半卵圓中心、胼胝體的類圓形斑塊，腦幹、小腦和脊髓的斑點狀不規則斑塊，呈長T?長T?；（3）多數病程長的患者可伴有腦室系統擴張、腦溝增寬等白質萎縮徵象。診斷標準

1983年PoserMS診斷標準（符合其中一條）1、臨床確診MS（CDMS）（1）病程中兩次發作和兩個分離病灶臨床證據（2）病程中兩次發作，一處病變臨床證據和另一部位亞臨床證據2、實驗室檢查支持確診MS（ISDMS）（1）病程中兩次發作，一個臨床或亞臨床病變證據，csfOB/IgG（2）病程中一次發作，兩個分離病灶臨床證據，csfOB/IgG3、臨床可能MS（CPMS）（1）病程中兩次發作，一處病變的臨床證據（2）病程中一次發作，兩個不同部位病變臨床證據（3）病程中一次發作，一處病變臨床證據和另一部位病變亞臨床證據4、實驗室檢查支持可能MS（ISPMS）病程中兩次發作，csfOB/IgG，兩次發作須累及CNS不同部位，須間隔至少一個月，每次發作須持續24小時鑒別診斷1、急性播散性腦脊髓炎具有廣泛性分散病灶的急性脫髓鞘腦病