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肝脏错构瘤的发病机制及临床表现

发病机制

1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数病灶多有茎且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样囊内充满浆液性或黏液性液体被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色似正常肝间叶组织组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞)在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。

镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主，大量结缔组织呈中心性星状排列肝细胞排列不规则，不形成小叶胆管上皮及血管已纤维化Dehnet用电镜观察肿瘤由疏松的黏液样细胞主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主囊性的可见大小不等的囊腔，部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞部分为结缔组织裂隙肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索肿瘤与正常组织界线明显。

临床表现

临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病男∶女为2∶1成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状有的在出生时就有腹部肿块随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时可在右上腹扪及肿块，质硬无压痛，随呼吸上下移动晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状消化道表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血消瘦等。

体检见患者腹部极度膨隆，腹壁静脉曲张可触及巨大包块质硬形态不规则无压痛，不随呼吸上下移动，肝大。