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中枢神经系统变性疾病

上海华山医院神经科王坚

变性：细胞新陈代谢障碍引起 的功能和形态改变。01中枢神经系统变性： 脑和脊髓的上述改变02定义

CNS变性病分类（Bobowick）进行性痴呆（皮质）运动障碍（锥体外系）共济失调（小脑）肌无力和肌萎缩（上、下运动神经元损害）视力障碍神经性耳聋

起病隐匿，慢性病程，渐进性加重。01疾病晚期，病损的系统选择性可丧失。04起病时常为单侧，不对称，随着病情进展， 演变为双侧较对称的损害。02可有家族史。03上述变性病的共同点（临床）

神经细胞萎缩或消失1胶质细胞反应星性胶质细胞增生肥大小胶质细胞增生2无炎性细胞3上述变性病的共同点（病理）

神经系统变性疾病中各疾病间的关系

多系统萎缩和多系统变性的区别原发性直立性低血压（Shy-DragerSyndrome）纹状体黑质变性（StriatonigralDegeneration）橄榄-桥脑-小脑萎缩（OPCA）多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy）01多个系统损害的变性病的统称多系统变性（MultipleSystemDegeneration）02

神经性耳聋视力障碍肌无力和肌萎缩（上、下运动神经元损害）共济失调（小脑）进行性痴呆（皮质）运动障碍（锥体外系）EDCBAFCNS变性病

帕金森病

?动作迟缓。且至少符合下列一项：肌强直，静止性震颤，姿位障碍。?须除外：反复中风、脑外伤、脑炎、眼球运动障碍、应用精神抑制药物、病情持续缓解、1个以上家属患病、发病3年后仍然是严格的单侧受累、小脑征、早期即有严重的自主神经受累、早期即有痴呆、锥体束征阳性、CT见脑瘤或脑积水、大剂量多巴制剂无效。?支持性依据：单侧起病、静止性震颤、逐渐进展、发病后多有持续性的不对称性受累、对多巴制剂的疗效很好、严重的左旋多巴导致的异动症。123PD诊断标准

?进行性核上性麻痹1?弥漫性Lewy小体痴呆2?Shy-Drager综合征3?皮质基底节变性4?特发性震颤PD的鉴别诊断

?进行性核上性麻痹原发性帕金森病临床表现对称性对称起病不对称步态障碍病程早期即出现病程早期极少出现跌倒病程早期即出现病程较晚阶段才出现姿位反射早期出现损害正常躯干姿位呈伸展位行走时呈屈曲位行走时摆臂动作可有病程早期行走时即无面容惊恐面容面部表情减少眨眼3-5次/分钟10-14次/分钟静止性震颤不常见常见肌张力障碍和强直的部位更多出现在躯干更多出现在肢体手部变形无有特征性的手部变形对左旋多巴的反应无或差好左旋多巴诱导的异动症极少经常“剂末”、“开关”现象不常见常见

?Shy-Drager综合征：除帕金森症候群以外，还包括自主神经功能不全（导致体位性低血压、无汗症、括约肌功能紊乱、阳痿等）、锥体束征或小脑体征。?皮质基底节变性(Cortical-BasalGanglionicDegeneration)是一种非家族性的罕见病，发生于中老年人。在临床上以皮质和基底节的功能均出现障碍为特征。本病在出现帕金森症候群的同时，还伴有与帕金森病不出现的明显失用症（这常能致使单肢废用）、言语障碍（失语、失用或构音障碍）、皮质性感觉缺失、面部的反射性肌阵挛、痴呆。该病的另一临床特点为症状常非常不对称，应用复方多巴制剂常无效。本病临床诊断较为困难。0102PD的鉴别诊断

PD的治疗策略

01定义:促动肌和拮抗肌的不协调，导 致的不自主动作和异常姿势。以前曾经被翻译为：肌张力不全是仅次于PD的第二大常见的运动障碍0203肌张力障碍(Dystonia)

肌张力障碍的临床分类（根据受累范围）局灶性（1/2）多为成人发病眼睑部 口周部 喉部颈部 前臂或手部节段性（1/3） 累及邻近数个部位全身性（1/6） 多为儿童发病

原发性（特发性）继发性遗传性：（1/10） 多巴敏感性肌张力障碍(dopa-responsivedystonia)等代谢性：铜、铁、氨基酸和脂质等代谢异常。其它: 感染，外伤，肿瘤，血管性，药物中毒等。肌张力障碍的病因分类

肌张力障碍的临床特点慢性病程，症状主要取决于受累的部位 儿童起病者倾向演变为全身性成人则倾向局灶性多巴