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胎儿颜面部畸形的超声诊断

沈阳市妇婴医院关云萍

内容提要一、颜面部的胚胎发育二、颜面部主要结构及常见畸形的显示切面三、颜面部畸形的超声诊断1.眼畸形2.外鼻畸形3.口与唇畸形4.小下颌畸形5.耳畸形6.泪囊突出7.颜面部肿瘤

一、颜面部的胚胎发育1.眼的胚胎发育胚胎第5周眼的原基形成一对眼沟------向外胚层表面生长形成左右眼泡------眼泡远端逐渐内陷为眼杯------同时，外胚层上皮变厚形成晶状体板------凸入眼杯形成晶状体泡------胚胎第8周眼的结构形成。玻璃体由间充质形成的纤维网和网眼空隙中的胶状物质共同形成。第8周眼睑开始形成------20周之前上、下眼睑暂时融合------20周之后上、下眼睑可分开。双眼最初位于胚胎头部两侧，成180度角------发育过程中逐渐向前移动------至出生时两眼眶角度为71度左右。

鼻、唇、口腔的胚胎发育胚胎第5周------额鼻突两侧形成一对鼻原基------形成左、右内侧鼻突和左、右外侧鼻突------内侧鼻突向中线下方移行，第7周融合成鼻中部结构（包括鼻小柱和上唇人中）------同时外侧鼻突和上颌突融合形成鼻侧部及鼻翼------内、外侧鼻突在下方围成鼻孔。胚胎第4周------原始口腔周围形成5个突起：正中额鼻突，两侧上颌突，下方两个下颌突。了解这一过程对某些面部畸形如前脑无裂畸形的面部畸形更容易理解。1234

两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向下生长并融合成人中的球状突------球状突相互融合形成上唇------两侧下颌突向中线方向生长并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌软组织------上颌突与下颌突相联合形成口角部------胚胎7~12周唇形成。01内侧鼻突的球状突形成前颌突------在中线融合形成原发腭------两侧上颌骨的腭突向中线生长并融合形成继发腭------腭发育完全后，原发腭与继发腭之间形成一弓形融合线------其垂直线为两侧继发腭之间的融合线，从切牙延伸至悬雍垂------胚胎7~12周腭形成。02

下颌的胚胎发育两侧第一腮弓分别生长出一个下颌突------左、右下颌突逐渐向中线方向生长、发育、移行------在口凹下方中线处相互融合成下颌骨及下唇。

二、颜面部主要结构及常见显示切面超声显示切面面部解剖结构面部畸形冠状切面鼻、唇、下颌、眼、耳唇裂、眼畸形、耳低位、口咽部肿瘤矢状切面前额、鼻、下颌、颈部小下颌畸形、上颌前凸、长鼻畸形、前额凸出、塌鼻梁、肿瘤（口腔、颈部）双眼横切面眼眶、眼球大小、眼距测量眼距过近、过远，小眼畸形，无眼畸形颌骨水平横切面上颌骨、牙槽、乳牙牙槽突裂、唇裂

三、颜面部畸形的超声诊断

超声诊断：眼内距及眼外距均低于正常孕周的第５百分位。极度眼距过近，以致单眼眶、单眼球形成独眼畸形。眼距过近原因：全前脑畸形(最常见原因)某些染色体畸形小头畸形眼畸形

病例:眼眶过近至融合独眼6.avi8.avi9.avi

超声诊断：颅缝早闭继发性眼部移行受阻－额部脑或脑膜膨出眼内距超过正常预测值的第95百分位。其他因素－染色体畸形主要为Turner综合征原因：原发性眼部移行受阻－中部面裂综合征（极少见）（最常见的原因）眼距过远

中部面裂综合征：又称鼻额发育不良畸形主要特征：眼距过远额骨在前方裂开鼻在中线处裂开两鼻孔间距明显增大可伴有中央唇裂或腭裂（最严重的可表现为前额部骨骼缺如、双眼位于头的两侧、两鼻孔完全分离且间距明显增大、前额突及唇缘不融合、鼻与口共同形成一个大开口。轻者仅表现眼距过远、鼻根部变宽而上唇正常。）预后：80%面裂综合征病例智力正常约20%患儿智力在临界水平或轻度下降智力严重障碍者不到10%

病例眼距增