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周期性呕吐综合征

基本介绍周期性呕吐综合征是一种以周期性发作或反复发作严重恶心和呕吐为主要临床特征，而间歇期无任何症状,亦无器质性改变的精神障碍。多见于儿童，也可见于成年人。

病因及发病机制目前周期性呕吐综合征的病因和发病机制尚不清楚，周期性呕吐综合征的临床特征与儿童偏头痛特征的重叠支持本病是偏头痛的一种变异形式或等位征的说法。首先，引起严重头痛的偏头痛、引起胃痛的腹型偏头痛和周期性呕吐综合征的症状一样都很严重,而且发作迅速，结束突然。其次，很多诱发周期性呕吐综合征的诱因也可以诱发偏头痛的发作。再次，研究显示很多患周期性呕吐综合征的患儿有偏头痛的家族史或者他们长大后发展成为偏头痛。还有，一些治疗和预防偏头痛的药物，同样被用于严重的周期性呕吐综合征患者，可以预防发作、减少发作频率和减轻症状。所以学者们提出偏头痛相关的机制和神经元超敏性可能是引起周期性呕吐综合征的原因。学者们认为以下机制可引起偏头痛和周期性呕吐综合征。

实际病因由于线粒体能量产生减少和细胞内二价阳离子浓度改变所致的神经元超敏性可引起特殊的偏头痛亚型。线粒体DNA突变也可能与周期性呕吐综合征的发病有关。交感神经系统的超敏性和自主神经系统功能的紊乱也显示与周期性呕吐综合征的发病有一定关系。应激激活下丘脑-垂体-肾上腺轴可诱发周期性呕吐综合征的发作。

病因推断有学者推测，当存在微细的线粒体病或离子通道病时，可能不能满足代谢增加的需要。这种细胞能量的缺陷在应激情况下将变得更为明显，导致神经元去极化作用和神经激素串联，引起促肾上腺皮质激素释放激素分泌和自主神经超敏.最后导致呕吐。然而至今为止，有关对周期性呕吐综合征的了解仍然很有限，这是一种由其临床形式所定义的综合征，其病因似乎应该是多因素的。

临床表现周期性呕吐综合征以反复的发作性呕吐为临床特征,严重时可伴有酮症和脱水。每次发作性质均与以前的发作类似。发作通常在一天中的同一时间，持续时间相同，严重程度相同，症状也相同。成人发作的频率常较儿童少，但通常持续的时间更长，而且成人发作的诱因也不如儿童那么明显。通常可将周期性呕吐综合征分为前驱期、发作期、恢复期和无症状的间歇期四期。

分期前驱期此期常常以腹痛为标志，可以持续几分钟至几小时。预示着恶心和呕吐即将开始。发作期岀现不能控制的呕吐或严重的干呕,常常伴有恶心、腹痛，不能吃、喝，有时还有畏光、畏声、运动障碍。恢复期当恶心和呕吐停止时，即开始进入恢复期。无症状的间歇期患儿显得很正常，无任何不适。

诊断及鉴别诊断根据周期性的、反复发作性的、不能控制的、无器质性基础的呕吐.而在间歇期正常的特点，不难做出诊断。但初次的严重发作,通常必须排除可能引起呕吐的所有疾病，包括中枢神经系统疾病、食物中毒、胃肠道疾病和其他急危重症。为此，通常需要进行详细的实验室检査，如头颅CT或MRI,脑电图和胃肠道检查（如腹平片、胃镜、钗餐等），有时甚至需要进行脑脊液检查。不过周期性呕吐综合征患者的这些检査通常都是正常的。

治疗一旦开始呕吐，治疗则以支持性治疗为主。在安静、黑暗的房间内卧床休息和睡眠有助于减轻发作。如果恶心、呕吐严重，则必须住院治疗。静脉给予葡萄糖和液体以预防脱水。如果持续恶心的话,可给予镇静,可能有助于缩短发作时间。抗抑郁药、抗癫痫药、抗偏头痛药可以完全缓解或减轻75%的症状。缓解期主要是预防性治疗，降低呕吐发作的频率,如果发作超过1个月，而且每次发作时间持续3?7日，应进行预防用药。主要是抗偏头痛药、镇静药和促胃肠动力药。像偏头痛一样，周期性呕吐综合征可能是心理压力的一种反应。当医生与患者和家庭成员讨论病因和发作期的治疗时，告知他们这一点是很重要的。同时给予患儿心理治疗也是同样重要的。

预后和预防患儿和家属对诱发周期性呕吐综合征发作的因素了解越多.对引起发病的原因了解越多，避免将来再次发作的可能性也就越大。深刻了解患儿和父母以及和家庭成员之间的相互关系将有助于减少发作。对于发作频繁、症状严重、持续时间较长的患者可考虑在间歇期或前驱期给予药物治疗以预防发作。随着患儿年龄增加，发作可能减轻，逐渐转变成典型的偏头痛发作。

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