艾曲波帕治疗ITP患者病例分享.pptxVIP

艾曲波帕治疗ITP患者病例分享;患者体现和病史;体格检查：

T36.6℃P82次/分R20次/分Bp117/83mmHg

一般状况好，皮肤散在出血点，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率82次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝脾未及

血液学检查（入院后）：

-02-26：血常规：Hb105g/L,WBC7.65×109/L，N87.3%,L7.8%，PLT43×109/L，Ret1.6%

-2-26：血涂片：中性杆状粒细胞10%，中性分叶核粒细胞78%,淋巴细胞6%,单核细胞6%,红细胞形态大体正常，血小板较少;-02-27：凝血四项大体正常、肝功能、肾功能、心肌酶、电解质、免疫球蛋白、血沉、、铁四项、叶酸、维生素B12、尿常规、大便常规+OB均正常

-02-27：自身抗体谱、抗核抗体均阴性

-02-28：骨髓涂片：增生尚可，粒系、红系各阶段细胞比例、形态大体正常、，全片见巨核细胞242个，可见体积较小的巨核细胞，分类25只个巨核细胞中见颗粒巨24个，裸核1个，未见产板巨核细胞，血小板少见

-03-05：骨髓活检（北京海思特）：造血组织容量35%，增生稍低下，造血组织粒、红系灶性增生，粒系前体细胞可见，中晚阶段散在或小堆可见，红系原早阶段细胞偶见，以中晚幼阶段细胞为主，巨核细胞稍增多，，6-8个/HPF，为多叶核，淋巴细胞散在可见，浆细胞散在可见，纤维组织灶性增生，诊断意见：造血组织增生稍低下，巨核细胞比例稍高，请结合临床及有关检查综合考虑;-03-05：骨髓免疫组织化学染色（CD41)：全片巨核细胞125个，其中正常巨核细胞89个，大单元核小巨核细胞9个，单元核小巨核细胞22个，双元核小巨核细胞4个

-03-05骨髓细胞化学染色（组化三项）：N-ALP阳性率54%,,阳性指数54，有核红PAS阳性率0%,PAS阳性指数0%,细胞外铁+,铁粒幼红细胞阳性率24%

-03-02：

骨髓MDS、AA有关抗原检测免疫分型（北京海思特）：CD34+细胞占有核细胞的0.679%，比例不高

-03-15：骨髓染色体：46(XX)[20];1、骨髓增生异常综合征：

该患者中年女性，起病急，血小板重度减少，有出血倾向，白细胞及分类正常，轻度贫血，正细胞正色素性贫血，网织红细胞正常。

病初外院输注血小板1人份后血小板从2上升到32×109/L，在我院入院时43×109/L，血小板输注效果在ITP患者中一般效果不好，故曾怀??该患者有MDS也许性。

但之后血小板再次下降到17×109/L，应用糖皮质激素后，血小板很快升至正常，仍支持ITP，不支持MDS。;2、自身免疫性疾病：自身抗体谱、抗核抗体均阴性，临床无自身免疫性疾病色彩，如皮疹、关节痛、光过敏等，可排除

3、淋巴增殖性肿瘤：无有关临床体现，无证据

4、感染、药物继发血小板减少：无有关原因，不考虑

5、EDTA依赖性假性血小板减少：不考虑;入院诊断：;ITP的诊断要点;血小板破坏增多;ITP一线治疗选择;ITP二线治疗选择;ITP的个体化治疗——衡量获益和风险1,2;ITP治疗史/目前治疗;ITP的治疗疗效判断;16;艾曲波帕25mg，qd;结局;诊断要点——疾病分期与分型;长期管理：;讨论点1;;讨论点2;讨论点3;其他讨论点等;1、中年女性，慢性ITP诊断明确，通过糖皮质激素一线治疗后到达完全反应，但在激素减量过程中出现依赖现象，而加用小剂量硫唑嘌呤与小剂量泼尼松10mg，日1次联合治疗，但无法到达CR的疗效，而改用TPO受体激动剂艾曲泊帕治疗，重新到达了CR的疗效。;2、糖皮质激素依赖在ITP的治疗过程中是比较常见的难点，回忆以往的治疗通过，二线治疗的选择可以选择促血小板生成药物、利妥昔单抗、脾切除术、免疫克制剂等，该患者拒绝脾切除、恐惊利妥昔单抗有也许带来的感染，不接受长期皮下注射TPO，血小板多波动于10-30之间，偶有牙龈出血，接受口服小剂量糖皮质激素及小剂量硫唑嘌呤，但考虑到长期服用带来的不良反应，接受了口服的TPO受体激动剂，并受益。;谢谢观看！