出血性疾病概述2013ppt课件.pptxVIP

出血性疾病概述

定义*2人体血管受损伤时血液可自血管外流或渗出，此时机体将通过一系列生理反应使出血停止，即止血因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病

血管因素正常止血机制*3血管收缩是对出血的最早反应——通过神经反射和多种介质调控血管内皮在止血中的作用：vWF:使血小板黏附、聚集TF：启动外源性凝血途径胶原暴露激活XII：启动内源性凝血途径TM（凝血酶调节蛋白）启动PC系统通过调节NO影响血小板功能ET：促血管收缩

血小板因素——通过黏附、聚集及释放反应参与止血正常止血机制*4GPIb作为受体通过vWF桥梁作用使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管GPIIbGPIIIb通过纤维蛋白原相互连接促血小板聚集聚集后的血小板活化、分泌活性物质：TXA2、PF3

凝血因素正常止血机制*501.凝血途径启动，在多种活性物质参与下形成纤维蛋白血栓，填塞损伤部位02.形成凝血酶促进止血、血液凝固

正常的止血凝血机制6止血神经相

血管相

PLT相出血血管损伤血管因素血小板因素粘附聚集释放反应内皮细胞

损伤效应血管收缩止血凝血因素纤维蛋白形成vWFTFFⅫTXA2PF35-TH凝血酶原凝血酶纤维蛋白原凝血活酶外源性凝血系统激活内源性凝血系统激活纤维蛋白形成启动凝血系统

凝血机制*7血液凝固----活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，成为有蛋白降解活性凝血因子的系列性酶反应过程凝血的最终产物：纤维蛋白原转变为纤维蛋白凝血因子：有14个，包括高分子量激肽原以及激肽释放酶原凝血过程凝血活酶生成凝血酶生成纤维蛋白生成

外源性凝血途径*8外源性凝血途径ⅦCa2+Ⅶa-TFCa2+磷脂Ⅹ凝血酶原（因子Ⅱ）ⅩaCa2+、磷脂Ⅴa凝血酶ⅩⅢⅩⅢa纤维蛋白原（因子Ⅰ）纤维蛋白单体Ca2+纤维蛋白交联成网ⅨⅨaⅧⅧa+

内源性凝血途径*9ⅩⅩa凝血酶原（因子Ⅱ）Ca2+、磷脂Ⅴa凝血酶ⅩⅢⅩⅢa纤维蛋白原（因子Ⅰ）纤维蛋白单体Ca2+纤维蛋白交联成网内源性凝血途径ⅨⅨaⅧaCa2+磷脂ⅫⅫaⅪⅪaCa2+异物表面（如胶原）外源性凝血途径TF+ⅦCa2+Ⅶa-TFCa2+磷脂

抗凝系统的组成及作用*抗凝血酶（AT）是人体内最重要的抗凝物质主要功能是灭活FⅩa及凝血酶对FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等亦有一定的灭活作用其抗凝活性与肝素密切相关10蛋白C系统组成蛋白C（PC）蛋白S（PS）血栓调节蛋白（TM）TM+凝血酶PCAPCPS灭活FⅤ、FⅧ活化

抗凝系统的组成及作用*1101组织因子途径抑制物02直接对抗FⅩa03在Ca2+存在条件下，抗TF/FⅦa04肝素05抗FⅩa、凝血酶06抗凝机制与AT密切相关07促进内皮细胞释放t-PA

纤溶系统的组成与激活*12组成01纤溶酶原（PLG）02组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）03尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）04纤溶酶相关抑制物05纤溶系统被激活后06降解07小分子多肽A、B、C、D08及FDP09

出血性疾病分类*13血管壁异常先天性或遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜先天性结缔组织病获得性感染：败血症过敏：过敏性紫癜化学物质及药物：药物性紫癜营养不良：维生素C缺乏症代谢以及内分泌障碍：糖尿病等其他：结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜

出血性疾病分类*14血小板异常血小板数量异常血小板减少生成减少：如再障、白血病、放疗及化疗后破坏过多：发病多与免疫反应等有关，如ITP消耗过度：如DIC分布异常：如脾亢等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后

出血性疾病分类*1501血小板异常血小板质量异常02遗传性血小板无力症巨大血小板综合征血小板病03获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起

出血性疾病分类*16凝血异常先天性或遗传性血友病A，B,以及遗传性FⅪ缺陷遗传性凝血酶原以及FⅩ、FⅤ缺陷、遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍维生素K缺乏症抗因子FⅨ、FⅧ抗体形成尿毒症性凝血异常等获得性较先天性多

出血性疾病分类*17抗凝及纤维蛋白溶解异常01主要为获得性疾病：02肝素使用过量03香豆素类药物过量或敌鼠钠中毒04免疫相关性抗凝物增多05蛇咬伤、水蛭咬伤06溶栓药物过量07

出血性疾病分类*18复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)

临床表现*19皮肤出血瘀点(小于0.2cm)紫癜(0.2-1.0cm)瘀斑(1cm)

临床表现*20牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄月经过多中枢神经系统出血

临床表现*21关节出血

临床表现*22肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血拔牙后出血视网膜出血手术后