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皮肤科副高面试题及答案

一、专业知识深度考核题

问题：请系统阐述大疱性皮肤病的鉴别诊断要点，需涵盖天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎及线状IgA大疱性皮病的核心鉴别点，包括临床表现、组织病理学特征、免疫荧光检查及实验室指标。

答案：大疱性皮肤病的鉴别需从多维度综合分析：

1.天疱疮：好发于中老年人，以松弛性水疱、易破、尼氏征（+）为典型表现，常累及黏膜（如口腔、生殖器）。组织病理显示棘层松解，表皮内水疱（寻常型天疱疮水疱位于基底层上，增殖型类似但伴表皮增生；落叶型水疱位于颗粒层）。直接免疫荧光（DIF）示表皮细胞间IgG和C3网状沉积；间接免疫荧光（IIF）可检测到血清抗桥粒芯糖蛋白抗体（Dsg1/Dsg3），其中寻常型以抗Dsg3为主，落叶型以抗Dsg1为主。

2.大疱性类天疱疮（BP）：多见于老年人，表现为紧张性水疱/大疱，尼氏征（-），好发于躯干、四肢屈侧，黏膜受累少。病理显示表皮下水疱，真皮乳头层嗜酸性粒细胞浸润。DIF示基底膜带（BMZ）线状IgG和C3沉积；IIF检测血清抗BP180（BPAG2）和BP230（BPAG1）抗体，其中BP180NC16A域抗体特异性更高。外周血嗜酸性粒细胞常升高。

3.疱疹样皮炎（DH）：青年多见，以瘙痒性丘疹、水疱（簇集分布，呈“串珠状”）为特征，好发于肘膝伸侧、肩背，与谷胶敏感性肠病（乳糜泻）强相关。病理示表皮下水疱，真皮乳头层中性粒细胞微脓肿。DIF示真皮乳头层颗粒状IgA沉积；血清抗肌内膜抗体（EMA）、抗组织转谷氨酰胺酶抗体（tTG）阳性。需严格无麸质饮食控制。

4.线状IgA大疱性皮病（LAD）：可发生于儿童（儿童型）或成人，表现为紧张性水疱，排列成“环形”或“弧形”，黏膜受累常见（类似瘢痕性类天疱疮）。病理为表皮下水疱，中性粒细胞浸润为主。DIF示BMZ线状IgA沉积（偶伴C3）；IIF可检测到血清抗BP180或抗层粘连蛋白-332抗体（儿童型多为抗LAD-1，成人型多为抗BP180NC16A）。

关键鉴别点总结：水疱位置（表皮内vs表皮下）、尼氏征、黏膜受累频率、DIF沉积模式（细胞间vs基底膜带，颗粒状vs线状）及特异性抗体类型。

二、复杂病例处理能力题

问题：某65岁男性患者因“全身红斑、水疱伴高热3天”就诊，3周前因肺炎口服阿莫西林克拉维酸钾（已停药5天）。查体：T39.5℃，神清，全身皮肤可见弥漫性水肿性红斑，部分融合，其上散在松弛性水疱（尼氏征+），口腔、眼结膜及外阴黏膜糜烂、渗液。实验室检查：WBC18×10?/L，中性粒细胞85%；CRP120mg/L；肝肾功能：ALT86U/L，Scr135μmol/L（基础值85μmol/L）。请判断最可能的诊断，并详细说明抢救流程及注意事项。

答案：

诊断：重症药疹（考虑大疱性表皮坏死松解型药疹，TEN）。依据：近期有抗生素用药史（β-内酰胺类为TEN常见诱因）；急性起病，高热；皮肤表现为弥漫性红斑基础上松弛性水疱，尼氏征（+），黏膜广泛受累；实验室提示炎症反应及轻度肝肾损伤。需与中毒性休克综合征、Stevens-Johnson综合征（SJS）鉴别（TEN累及体表面积＞30%，SJS为＜10%，10%-30%为SJS-TEN重叠）。

抢救流程：

1.立即停药与致敏原排查：明确所有近期用药（包括中药、保健品），标记过敏药物并记录于病历。

2.生命支持与监护：收入重症监护室（ICU）或烧伤科，监测生命体征（T、P、R、BP、SPO?）、24小时尿量及液体出入量；纠正电解质紊乱（尤其低钠、低钾）；维持中心静脉压（CVP）8-12cmH?O。

3.糖皮质激素使用：早期、足量、短程。甲泼尼龙1-2mg/(kg·d)（本例约80-120mg/d）静脉滴注，3-5天评估疗效（若新出皮疹减少、尼氏征转阴性、体温下降，可每3天减10%-20%；若无效，需考虑加用静脉免疫球蛋白，IVIG）。

4.IVIG冲击治疗：若激素效果不佳或存在激素禁忌（如严重糖尿病），予IVIG0.4g/(kg·d)，连续3-5天（本例约20-25g/d），通过中和循环抗体、抑制Fas-FasL凋亡通路减轻表皮坏死。

5.皮肤黏膜护理：

-皮肤：无菌环境下清创，保留未破水疱（防感染），已破水疱用0.9%氯化钠溶液或0.1%依沙吖啶湿敷，暴露疗法（避免包扎）；外用含银离子敷料（如磺胺嘧啶银乳膏）预防感染。

-黏膜：口腔用复方氯己定含漱液+利多卡因凝胶（缓解疼痛）；眼结膜用人工泪液+妥布霉素地塞米松滴眼液（每2小时1次），夜间涂红霉素眼膏（防粘连）；外阴用1:5000高锰酸钾溶液清洗后涂莫匹罗星软膏。

6.抗感染治疗：警惕继发感染（最常