遗传性疾病患儿的护理—苯丙酮尿症患儿的护理.ppt

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(三)治疗要点早期诊断,早期治疗。低苯丙氨酸饮食:主要手段。给予低苯丙氨酸饮食,开始治疗的年龄愈小,其治疗效果愈好。(四)主要护理诊断/问题1.生长发育迟缓与高浓度的苯丙氨酸导致脑细胞受损有关2.有皮肤完整性受损的危险与皮肤异常分泌物刺激有关3.焦虑(家长)与担心患儿疾病预后有关(五)护理措施1.给予低苯丙氨酸饮食(1)原则使苯丙氨酸的摄入量能保证生长发育和代谢的最低需要。能使血中苯丙氨酸维持在理想浓度。(五)护理措施1.给予低苯丙氨酸饮食(2)饮食选择新生儿首选无(低)苯丙氨酸配方奶。待血中苯丙氨酸浓度降至理想状态时,可逐渐添加少量天然食物。添

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