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组织学分类国际淋巴瘤分类研究组:对1403例分类研究DLBCL31%滤泡性22%小淋巴细胞(CLL型)6%套细胞型6%周围T细胞6%边缘区B细胞MALT型5%余下各亚型均2%第62页,共98页,星期日,2025年,2月5日NHL生存率分组ChanJKC,HematologicalOncol,2001;19:129-150边缘带B细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤总生存率约75%淋巴浆细胞淋巴瘤B-CLL/SLL结内边缘带淋巴瘤总生存率约55%弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt样淋巴瘤总生存率约45%套细胞淋巴瘤T淋巴母细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤总生存率30%第63页,共98页,星期日,2025年,2月5日主要惰性NHL种类滤泡型淋巴瘤(FL)小细胞淋巴瘤(SLL)淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL)结外边缘带淋巴瘤(MALT)脾边缘带淋巴瘤(SMZL)淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)第64页,共98页,星期日,2025年,2月5日套细胞淋巴瘤:中年人多见,诊断时已处于晚期,可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节。边缘带淋巴瘤:中年人多见,不少患者有自身免疫性疾病,如桥本氏甲状腺炎,Sjogren综合征,幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤,可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤。其他淋巴瘤第65页,共98页,星期日,2025年,2月5日图:淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失(H.E.染色,×100倍;右下角插图为高倍镜视野×400倍)第66页,共98页,星期日,2025年,2月5日淋巴结肿大无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数,左侧多于右侧,其次为腋下淋巴结肿大。邻近器官压迫如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时,引起上腔静脉压迫综合征,压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻,压迫输尿管可引起肾盂积水,甚至产生尿毒症。临床表现第67页,共98页,星期日,2025年,2月5日图:红圈示颈部淋巴结肿大第68页,共98页,星期日,2025年,2月5日图:胸部CT扫描显示为纵膈淋巴结肿大第69页,共98页,星期日,2025年,2月5日全身症状有些病例以不明原因持续或周期性发热为主要起病症状。盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD患者。第70页,共98页,星期日,2025年,2月5日结外病变??肝脾肿大,胃肠道病变,胸腔内病变,皮肤损害。图:箭头所示为皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损第71页,共98页,星期日,2025年,2月5日支持治疗:感染的防治:护理G-CSF,GM-CSF抗生素抗真菌抗病毒出血的防治:血小板输注及各种止血药物第30页,共98页,星期日,2025年,2月5日纠正贫血:全血或浓缩红细胞悬液输注性尿酸性肾病的防治:白细胞50×109/L时,给予别嘌醇100mg,口服,每日三次水化、碱化尿液第31页,共98页,星期日,2025年,2月5日造血干细胞移植:有可能治愈白血病的有效方法分类:骨髓移植(BMT):同基因移植(Syn-BMT)异基因移植(Allo-BMT)自体骨髓移植(ABMT)外周血干细胞移植(PBSCT)胎盘脐血移植(PCBT)。移植的时机:CR后的3~6月第32页,共98页,星期日,2025年,2月5日
预后:WBC50×109/L、PLt30×109/L者预后较差。L2、L3、M4、M5、M6、M7型预后差。由MDS转化来的急性白血病差。年龄:1~9岁,预后较好9岁以上儿童及青壮年,预后相对差60岁以上者预后不良第33页,共98页,星期日,2025年,2月5日慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(chronicgranulocyticleukemia,CGL):简称慢粒,是一种起源于多能干细胞异常克隆的恶性增生性疾病。临床特点:外周血白细胞总数增
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